La sindrome mediastinica è un insieme di manifestazioni degli organi mediastinici dovute ad un problema di spazio, ovvero quando una delle strutture contenute nel mediastino aumento di dimensioni e comprime le altre strutture.
Questo può avvenire in seguito a tumori, pseudotumori (masse non tumorali ma che crescono come tali), processi non tumorali come il bozzo intratoracico, l’aneurisma dell’aorta e processi cicatriziali (mediastinite fibrosante, provocata da una proliferazione del tessuto connettivo, che produce un invasione delle diverse strutture da tessuto connettivo cicatriziale).
I tumori sono la causa più freqente e molte volte hanno un origine embrionale. Tuttavia i tumori possono anche derivare dai linfonodi (linfoma), dal timo (timoma) o dal tessuto nervoso (neuroma). Non vengono considerati come causa di questa sindrome quei tumori che originano nella trachea, nei bronchi, nel cuore e nell’esofago.
Gli pseudotumori sono masse di natura non tumorale, però crescono comportandosi come un tumore, aumentando di dimensioni e occupando spazio, con il quale producono allo stesso modo una sindrome mediastinica per compressioni di diverse strutture, come accade nell’aneurisma dell’aorta e nel bozzo intratoracico.
Nello schema che appare nell’immagine accanto troviamo le problematiche più comuni in ogni compartimento mediastinico:
- Nel compartimento anteriore vi troviamo i timomi, il bozzo intratoracico, i teratomi (di origine embrionale) e i linfomi.
- Nel compartimento medio vi sono i linfomi, le linfoadenopatie metastatiche nei linfonodi (tumori di altra origine) e alcune cisti embrionali.
- Nel compartimento posteriore ci sono più frequentemente i tumori neurogenici.
Meccanismi
Fondamentalmente i meccanismi che portano alla sindrome mediastinica sono dovuti a fenomeni di compressione delle strutture mediastiniche (tumori, pseudotumori, aneurismi, mediastiniti fibrosante) e, nel caso dei tumori maligni, anche dall’infiltrazione di alcune di queste strutture e irritazione dei nervi. I tumori benigni, invece, daranno luogo solo a compressione e spostamento senza infiltrazione.
L’infiltrazione, nei tumori maligni, può provocare anche una sezione del nervo e produrre paralisi (ad esempio, nell’infiltrazione del nervo vago si ha una paralisi del nervo che porta ad un’interruzione dell’attività parasimpatica).
L’irritazione del nervo è invece una condizione contraria, rispetto alla paralisi, in cui si produce un’iperstimolazione del nervo che comporta un’iperfunzionamento (ad esempio, la compressione e l’irritazione del nervo frenico comporta un’iperstimolazione dello stesso con conseguente produzione di singhiozzi continui).
Manifestazioni
Le manifestazioni di una sindrome mediastinica sono diverse a seconda delle strutture coinvolte, per cui distinguiamo manifestazioni:
- circolatorie, ad esempio, per compressione delle vene cave e delle arterie come l’aorta, tuttavia le arterire hanno una maggiore resistenza alla compressione rispetto alle vene, per cui è più difficile che si abbia una compressione di un’arteria, mentre sono molto comuni le compressioni della vena cava (sindrome della vena cava superiore).
- neurologiche, per compressione o irritazione delle strutture nerose, soprattutto del nervo frenico, del nervo vago e del sistema nervoso simpatico (sindrome di Bernard-Horner).
- respiratorie. Se si ha una compressione della trachea a causa di stenosi o aneurisma può prodursi dispnea. La compressione dei bronchi principali può portare ad atelectasia di un lobo polmonare.
La compressione della trachea darà luogo ad uno stridore inspiratorio, a causa della caduta di pressione nelle vie aeree, riducendo il calibro e chiudendo il passaggio. Essa può provocare anche la morte.
Gli aneurismi a livello dell’arco dell’aorta possono comprimere la carena tracheale o la biforcazione bronchiale, dando luogo a una dispnea inspiratoria. - digestive, per compressione dell’esofago (disfagia o stenosi disfagica), per cui è impedito il passaggio degli alimenti che si accumulano nell’esofago e vengono rigurgitati. Se la compressione è di origine esterna, la prima cosa che appare è ciò che è nota come disfagia meccanica (per alimenti solidi). Se la stenosi progredisce, può portare ad una disfagia anche per gli alimenti liquidi.
- linfatiche. Se il dotto linfatico si comprime la linfa può riversarsi nel torace o nella cavità peritoneale dando luogo a chilotorace, versamenti pleurici chilosi o ascite chilosa.
Tutte queste alterazioni dipendono dall’organo che viene compresso, per esempio, l’esofago può resistere alla compressione esterna poiché può essere in qualche modo mobilizzato. Altre strutture sono meno resistenti e quindi hanno un impatto maggiore nella sindrome.
Manifestazioni circolatorie
La manifestazione circolatoria principale è la sindrome della vena cava superiore.
Come sappiamo, da un punto di vista anatomico, la vena cava superiore raccoglie il sangue dalla testa, dagli arti superiori e dalla regione anteriore del torace. La presenza di determinati tumori caratteristici, relazionati con il cancro ai polmoni, soprattutto quando si trovano nel lono superiore destro (conosciuto come tumore di Pancoast), provoca un’ostruzione al drenaggio della vena cava a livello dell’atrio destro che impedisce i corretto ritorno venoso per compressione. Questo produce un aumento delle pressioni in tutto il territorio che drena nella vena cava.
Di solito è necessaria una radioterapia di urgenza per diminuire la compressione e, per tanto, per ridurre la pressione.
Alcune delle manifestazioni cliniche più importanti di questa sindrome sono:
- cefalea per aumento della pressione cranica che facilita il passaggio di liquido nell’interstizio.
- rigonfiamento del volto per accumulo di liquido nell’interstizio. La faccia può gonfiarsi da un giorno all’altro.
- edema e cianosi del collo, braccia e zona alta del torace.
- dilatazione delle vene del collo, braccia e regione superiore del torace. Inoltre si formano anastomasi per drenare il sangue nella cava inferiore.
La compressione della cava inferiore porta invece ad epatomegalia e edema negli arti inferiori. Tuttavia questa situazione è meno frequente.
Manifestazioni neurologiche
Le manifestazioni neurologiche dipendono dal nervo colpito:
- nervo simpatico cervicale: dà origine alla sindrome di Bernard-Horner (predomina l’innervazione parasimpatica con miosi, enoftalmo e ptosi palpebrale in quanto il simpatico cervicale è bloccato). Generalmente colpisce solo un lato, per cui la manifestazione è di solito omolaterale.
- nervo ricorrente: si ha paralisi di una delle corde vocali con conseguente alterazione della voce chiamata voce bitonale.
- nervo vago: se viene compresso si ha una tachicardia in quanto la sua azione verrà inibita (predomina il sistema simpatico), se viene irritato si avrà il contrario, ovvero bradicardia e broncospasmo per sovrastimolazione.
- nervo frenico: è deputato alla contrazione del diaframma, per cui una sua irritazione provocherà singhiozzi persistenti. Quando si verifica la paralisi del nervo frenico, il diaframma al lato della paralisi non si contrae, quindi nella RX torace apparirà più in alto del normale, a causa della paralisi diaframmatica.
Le tecniche diagnostiche utilizzate per diagnosticare questa sindrome sono la radiologia (radiografia), TAC e mediastinoscopia (simile ad una laparoscopia entrando dallo spazio sovraclaveare, al di sopra dello sterno).
Fonte: Malattie dell’apparato respiratorio. Pneumologia e chirurgia toracica.