{"id":17694,"date":"2023-06-21T18:48:03","date_gmt":"2023-06-21T16:48:03","guid":{"rendered":"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=17694"},"modified":"2024-01-13T23:26:50","modified_gmt":"2024-01-13T22:26:50","slug":"la-colangite-biliare-primitiva-cbp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/","title":{"rendered":"La colangite biliare primitiva (CBP)"},"content":{"rendered":"\n<p>La <strong>colangite biliare primitiva<\/strong> (<strong>CBP<\/strong>) \u00e8 una malattia cronica e progressiva caratterizzata dall&#8217;infiammazione cronica e dalla distruzione dei dotti biliari intraepatici.<br>La causa della CBP \u00e8 sconosciuta, ma l&#8217;associazione con malattie autoimmuni e le alterazioni osservate nell&#8217;immunit\u00e0 cellulare e umorale suggeriscono una <strong>patogenesi autoimmune<\/strong> in soggetti con predisposizione genetica.<\/p>\n\n\n\n<p>La CBP \u00e8 spesso associata ad altre malattie autoimmuni, con una prevalenza del 70-80%. La <strong>sindrome di Sj\u00f6gren<\/strong> \u00e8 il disturbo pi\u00f9 comune associato alla CBP, presente nel 70% dei casi. L&#8217;<strong>ipotiroidismo<\/strong>, con o senza segni di tiroidite autoimmune, si verifica nel 20% dei casi. Altre malattie associate includono artrite reumatoide, dermatomiosite, polimiosite, lupus, sclerodermia e celiachia.<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image wp-image-17695\">\n<figure class=\"alignright is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"893\" height=\"581\" src=\"http:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Istologia-tipica-della-colangite-biliare-primitiva-denominata-lesione-duttale-florida.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-17695\" style=\"width:294px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Istologia-tipica-della-colangite-biliare-primitiva-denominata-lesione-duttale-florida.jpg 893w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Istologia-tipica-della-colangite-biliare-primitiva-denominata-lesione-duttale-florida-300x195.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/Istologia-tipica-della-colangite-biliare-primitiva-denominata-lesione-duttale-florida-768x500.jpg 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 893px) 100vw, 893px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Istologia tipica della colangite biliare primitiva, denominata lesione duttale florida (irregolarit\u00e0 nell&#8217;epitelio biliare ed esteso infiltrato linfocitario).<br>Fonte: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/gp\/search?ie=UTF8&amp;tag=bmscience.net-21&amp;linkCode=ur2&amp;linkId=90b79f27dbf6dd6b941612d65ec127dd&amp;camp=3414&amp;creative=21718&amp;index=books&amp;keywords=manuale%20gastroenterologia%20SSM\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Manuale gastroenterologia SSM<\/a>.<\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_83 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-custom ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title ez-toc-toggle\" style=\"cursor:pointer\">Indice<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Toggle Table of Content\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Toggle<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #222222;color:#222222\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewBox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #222222;color:#222222\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewBox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseProfile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Anatomia_patologica\" >Anatomia patologica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Segni_clinici\" >Segni clinici<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Esami_di_laboratorio\" >Esami di laboratorio<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Diagnosi\" >Diagnosi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Prognosi\" >Prognosi<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-colangite-biliare-primitiva-cbp\/#Trattamento\" >Trattamento<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Anatomia_patologica\"><\/span>Anatomia patologica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La <strong>lesione duttale florida<\/strong> \u00e8 una caratteristica tipica della CBP, ma non \u00e8 patognomonica e scompare progressivamente con la progressione della malattia. La CBP pu\u00f2 essere suddivisa in quattro fasi o stadi evolutivi:<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Stadio I<\/strong>: Colangite distruttiva cronica non suppurativa, con infiammazione dei dotti biliari che necrotizzano e si circondano di un infiltrato denso di cellule infiammatorie o granulomi, limitato allo spazio portale (lesione duttale florida).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stadio II<\/strong>: Infiltrato all&#8217;esterno dello spazio portale, riduzione del numero di dotti, comparsa di nuovi dotti non funzionanti e fibrosi lieve periportale.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stadio III<\/strong>: Fibrosi nei setti che collegano diversi spazi portali.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Stadio IV<\/strong>: Cirrosi (fibrosi di grado 4).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Segni_clinici\"><\/span>Segni clinici<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>Il 60% dei pazienti \u00e8 <strong>asintomatico<\/strong> e la diagnosi viene formulata in base all&#8217;alterazione dei valori di laboratorio. I sintomi iniziali tipici includono <strong>astenia<\/strong> e <strong>prurito<\/strong> <strong>alle estremit\u00e0<\/strong>. Successivamente, compaiono <strong>ittero<\/strong> e <strong>melanodermia<\/strong> (iperpigmentazione cutanea). Altre manifestazioni cutanee tipiche sono <strong>lesioni da grattamento<\/strong>, <strong>xantomi<\/strong> e <strong>xantelasmi<\/strong>.<br>La colestasi grave pu\u00f2 causare <strong>steatorrea<\/strong> e <strong>deficit di vitamine liposolubili<\/strong>, in particolare di vitamina D.<br>L&#8217;<strong>epatocarcinoma<\/strong> si manifesta solo negli stadi avanzati della malattia, che sono diventati sempre meno comuni grazie al trattamento.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience2737561734\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3UMOY3a\" target=\"_blank\" aria-label=\"0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021.jpg 2335w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021-300x59.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021-1024x202.jpg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021-768x151.jpg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021-1536x303.jpg 1536w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/0a55f207-e277-4359-8326-25eeec6cb021-2048x403.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 2335px) 100vw, 2335px\" width=\"2335\" height=\"460\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Esami_di_laboratorio\"><\/span>Esami di laboratorio<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>All&#8217;inizio della malattia, la <strong>fosfatasi alcalina<\/strong> e la <strong>GGT<\/strong> sono aumentate, mentre la <strong>bilirubina<\/strong> aumenta solo con la progressione della CBP, rendendola il miglior marcatore prognostico. Si osserva anche un aumento del <strong>colesterolo<\/strong> (HDL e lipoproteina X). L&#8217;alterazione immunologica pi\u00f9 caratteristica \u00e8 la presenza di <strong>anticorpi anti-mitocondriali<\/strong> (<strong>AMA<\/strong>) <strong>di tipo M <\/strong>che si riscontrano in circa il 90% dei pazienti con CBP. Sono frequenti anche la presenza di <strong>anticorpi antinucleo<\/strong> (<strong>ANA<\/strong>) e l&#8217;aumento dei livelli di IgM rispetto a quelli di IgG.<\/p>\n\n\n\n<p><strong><em>Donne con astenia, prurito e colestasi, e con AMA positivi ci indirizzano verso una diagnosi di CBP.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosi\"><\/span>Diagnosi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La diagnosi di CBP pu\u00f2 essere formulata in base ai seguenti tre criteri:<br>1. Presenza di <strong>colestasi<\/strong>.<br>2. Positivit\u00e0 per gli <strong>anticorpi anti-mitocondriali<\/strong> (AMA).<br>3. <strong>Esclusione di altre cause di colestasi<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>In presenza di positivit\u00e0 per gli AMA, la biopsia non \u00e8 necessaria per la diagnosi, ma rimane lo strumento migliore per la stadiazione della malattia. La diagnosi differenziale deve considerare l&#8217;ostruzione della via biliare (escludendo la dilatazione delle vie biliari), la colangite sclerosante primitiva, l&#8217;epatite autoimmune e altre cause di colestasi.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognosi\"><\/span>Prognosi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La CBP progredisce normalmente in modo lento e stabile per diversi anni, ma pu\u00f2 evolvere in <strong>cirrosi<\/strong> e manifestare tutte le sue complicanze. Nella fase avanzata, possono verificarsi iperbilirubinemia, ipoalbuminemia, prolungamento del tempo di protrombina e diminuzione del colesterolo.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Trattamento\"><\/span>Trattamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O4AmsW\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"500\" height=\"728\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-gastroenterologia.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18371\" style=\"width:160px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-gastroenterologia.jpg 500w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/01\/Manuale-gastroenterologia-206x300.jpg 206w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><\/a><figcaption class=\"wp-element-caption\"><strong><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3O4AmsW\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Acquista ora<\/a><\/strong><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>L&#8217;<strong>acido ursodesossicolico<\/strong> \u00e8 il trattamento principale, con effetti favorevoli sulla biochimica epatica, in grado di impedire la progressione istologica della malattia e di prolungare la sopravvivenza. Il trattamento viene avviato precocemente quando si riscontrano alterazioni dei valori di laboratorio, anche se il paziente \u00e8 asintomatico. I pazienti in stadi precoci rispondono meglio al trattamento. Recentemente, l&#8217;utilizzo di<strong> acido obeticolico<\/strong> \u00e8 stato approvato per i pazienti intolleranti all&#8217;acido ursodesossicolico o non completamente responsivi.<br>Inoltre, pu\u00f2 essere necessario trattare il prurito con <strong>colestiramina<\/strong>, <strong>rifampicina<\/strong> e altri farmaci, oltre al trattamento per la sindrome di Sj\u00f6gren o per l&#8217;osteopenia\/osteoporosi. Non \u00e8 necessario un trattamento specifico per l&#8217;iperlipidemia, poich\u00e9 non \u00e8 associata ad un aumento del rischio cardiovascolare.<\/p>\n\n\n\n<p>Il <strong>trapianto di fegato<\/strong> \u00e8 l&#8217;unico trattamento curativo, ma pu\u00f2 verificarsi una recidiva nel 25% dei casi. \u00c8 indicato se si verificano una o pi\u00f9 delle seguenti condizioni:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Complicanze della cirrosi.<\/li>\n\n\n\n<li>Punteggio MELD &gt; 15 (<em>Model of End-stage Liver Disease<\/em>).<\/li>\n\n\n\n<li>Bilirubina persistentemente &gt; 3 mg\/dL.<\/li>\n\n\n\n<li>Prurito refrattario alla terapia medica.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Fonte: <a href=\"https:\/\/www.amazon.it\/Manuale-gastroenterologia-Concorso-Nazionale-SSM\/dp\/8833410838\/ref=sr_1_1?__mk_it_IT=%C3%85M%C3%85%C5%BD%C3%95%C3%91&amp;crid=2KSX7R6D5WLSW&amp;keywords=Manuale+di+gastroenterologia+SSM&amp;qid=1705184638&amp;s=books&amp;sprefix=manuale+di+gastroenterologia+ssm%2Cstripbooks%2C83&amp;sr=1-1&tag=bmscience.net-21\">Manuale di gastroenterologia. Concorso Nazionale SSM<\/a><\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n\n<center><script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\"\n     crossorigin=\"anonymous\"><\/script>\n<ins class=\"adsbygoogle\"\n     style=\"display:block; text-align:center;\"\n     data-ad-layout=\"in-article\"\n     data-ad-format=\"fluid\"\n     data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\"\n     data-ad-slot=\"3103405945\"><\/ins>\n<script>\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\n<\/script><\/center>\n\n\n<div id=\"bmscience1314156424\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3TMPGN8\" target=\"_blank\" aria-label=\"157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR0,0,3000,600_SX1920_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_.jpeg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_.jpeg 1920w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-300x60.jpeg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-1024x205.jpeg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-768x154.jpeg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-1536x307.jpeg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1920px) 100vw, 1920px\" width=\"1920\" height=\"384\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La colangite biliare primitiva (CBP) \u00e8 una malattia cronica e progressiva caratterizzata dall&#8217;infiammazione cronica e dalla distruzione dei dotti biliari intraepatici.La causa della CBP \u00e8 sconosciuta, ma l&#8217;associazione con malattie autoimmuni e le alterazioni osservate nell&#8217;immunit\u00e0 cellulare e umorale suggeriscono una patogenesi autoimmune in soggetti con predisposizione genetica. 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