{"id":21462,"date":"2024-10-08T22:54:27","date_gmt":"2024-10-08T20:54:27","guid":{"rendered":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=21462"},"modified":"2024-10-08T22:54:27","modified_gmt":"2024-10-08T20:54:27","slug":"feocromocitoma-e-paraganglioma-clinica-diagnosi-e-trattamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/feocromocitoma-e-paraganglioma-clinica-diagnosi-e-trattamento\/","title":{"rendered":"Feocromocitoma e paraganglioma: clinica, diagnosi e trattamento"},"content":{"rendered":"<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-large is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"1024\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-1024x1024.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-21469\" style=\"width:263px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-1024x1024.jpg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-300x300.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-150x150.jpg 150w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-768x768.jpg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-1536x1536.jpg 1536w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/Pheochromocytoma_share-2048x2048.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Il <strong>feocromocitoma <\/strong>e il <strong>paraganglioma <\/strong>sono malattie rare, con un\u2019incidenza nella popolazione generale di 2-8 casi per milione di abitanti all\u2019anno. La prevalenza nei pazienti ipertesi \u00e8 dello 0,2-0,4%. Queste patologie sono pi\u00f9 frequenti nella quarta e quinta decade di vita, senza differenze significative tra i sessi.<\/p>\n\n\n\n<p>Si tratta di <strong>tumori neuroendocrini<\/strong> (<strong>NET<\/strong>) derivati dalla cresta neurale, capaci di produrre <strong>catecolamine<\/strong>. Sono benigni nell\u201985-90% dei casi.<\/p>\n\n\n\n<p>In base all\u2019origine, si distinguono in:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>feocromocitoma surrenalico<\/strong> (80-85% dei casi), originato dalla midollare del surrene;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>feocromocitoma extrasurrenalico <\/strong>o<strong> paraganglioma funzionante<\/strong> (15-20% dei casi), originato dai gangli associati al sistema nervoso simpatico, localizzati in sede para-aortica\/pericavale a livello addominale o mediastinico, o in corrispondenza della biforcazione dell\u2019iliaca (organo dello Zuckerkandl). Pi\u00f9 raramente, si trova nel tessuto perineale, nella vescica o nell\u2019uretere;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>paragangliomi non funzionanti<\/strong>, originati dai gangli parasimpatici, generalmente localizzati a livello del collo (glomo carotideo e gangli vagali) e\/o della testa (gangli del bulbo giugulare o giugulo-timpanici).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>In circa il 20% dei casi, il feocromocitoma \u00e8 presente nel contesto di sindromi ereditarie come <strong>MEN 2<\/strong>, Von Hippel Lindau (<strong>VHL<\/strong>), neurofibromatosi tipo 1 (<strong>NF1<\/strong>) e sindrome del paraganglioma\/feocromocitoma (<strong>SPG <\/strong>1, SPG 4).<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience2072527744\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24153' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;<\/p><\/div>\r\n\r\n<\/div>\n\n\n<div id=\"rtoc-mokuji-wrapper\" class=\"rtoc-mokuji-content frame4 preset2 animation-slide rtoc_open default\" data-id=\"21462\" data-theme=\"eStar\">\n\t\t\t<div id=\"rtoc-mokuji-title\" class=\"rtoc_btn_none rtoc_center\">\n\t\t\t\n\t\t\t<span>Indice dei contenuti<\/span>\n\t\t\t<\/div><ol class=\"rtoc-mokuji decimal_ol level-1\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-1\">Manifestazioni cliniche<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-2\">Aspetti biochimici<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-3\">Diagnosi<\/a><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-4\">Genetica<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-5\">Terapia<\/a><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-6\">Preparazione Farmacologica<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-7\">Follow-up<\/a><\/li><\/ol><\/div><h2 id=\"rtoc-1\"  class=\"wp-block-heading\">Manifestazioni cliniche<\/h2>\n\n\n<div id=\"bmscience3766734350\" style=\"margin-top: 15px;margin-left: 15px;float: right;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/40yDUd0\" target=\"_blank\" aria-label=\"B1UNwQRyIDL (1)\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/B1UNwQRyIDL-1.gif\" alt=\"\"  width=\"300\" height=\"169\"   \/><\/a><\/div>\n\n\n<p>Il feocromocitoma \u00e8 noto come \u201cil <strong>grande mimo<\/strong>\u201d per la variet\u00e0 di segni e sintomi con cui si presenta, spesso aspecifici e riscontrabili in numerose altre condizioni cliniche. L\u2019<strong>ipertensione arteriosa<\/strong> \u00e8 il sintomo pi\u00f9 caratteristico, presente nel 90% dei casi, e pu\u00f2 manifestarsi sia in forma parossistica (30% dei casi) sia in forma stabile (60% dei casi). Nel 10-50% dei casi si osserva ipotensione ortostatica.<\/p>\n\n\n\n<p>La triade sintomatologica classica comprende <strong>cefalea <\/strong>(60-90% dei casi), <strong>cardiopalmo <\/strong>(50-70% dei casi) e <strong>sudorazione <\/strong>(55-75%). Questi sintomi, associati a crisi ipertensiva e pallore cutaneo, sono dovuti alla brusca liberazione delle catecolamine da parte del tumore e dovrebbero immediatamente indurre al sospetto di feocromocitoma, anche se spesso molti pazienti con \u201ccrisi\u201d non hanno tale patologia. La frequenza e la durata delle crisi sono variabili (da pochi secondi ad alcune ore).<\/p>\n\n\n\n<p>Altri segni clinici tipici includono <strong>ansiet\u00e0<\/strong>, <strong>flushing<\/strong>, <strong>nausea<\/strong>, <strong>vomito<\/strong>, <strong>astenia<\/strong>, <strong>calo ponderale<\/strong>, <strong>iperglicemia<\/strong>. Manifestazioni meno frequenti ma di interesse internistico sono <strong>dolore toracico<\/strong> o <strong>addominale<\/strong>, <strong>stipsi <\/strong>(megacolon), <strong>ematuria <\/strong>(in caso di localizzazione vescicale), <strong>febbre<\/strong>, <strong>stato flogistico<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Pu\u00f2 presentarsi anche con segni\/sintomi cardiaci: <strong>angina<\/strong>, <strong>infarto <\/strong>(tipicamente a coronarie indenni), <strong>aritmie<\/strong> ipercinetiche, <strong>cardiopatia ipertrofica <\/strong>o congestizia, <strong>edema polmonare acuto<\/strong>, <strong>shock<\/strong>. In caso di voluminosi paragangliomi non secernenti, la prima manifestazione clinica pu\u00f2 essere rappresentata da sintomi neurologici da <strong>compressione<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Il feocromocitoma pu\u00f2 essere <strong>asintomatico<\/strong>, specie nel contesto di forme familiari (MEN 2, VHL, NF1, SPG) e in caso di incidentaloma surrenalico.<\/p>\n\n\n\n<p>Crisi parossistiche (con bruschi rialzi pressori e aritmie talvolta fatali) possono essere scatenate da manovre endoscopiche, cateterismi e procedure angiografiche con mdc, anestesia, farmaci (beta-bloccanti, metoclopramide, antidepressivi triciclici, metil-DOPA), stimolanti (caffeina, nicotina, teofillina), alcol e alimenti contenenti tiramina (ad esempio cioccolato).<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3890920980\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24153' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;<\/p><\/div>\r\n\r\n<\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-2\"  class=\"wp-block-heading\">Aspetti biochimici<\/h2>\n\n\n\n<p>Il feocromocitoma \u00e8 caratterizzato da un\u2019aumentata secrezione di <strong>catecolamine <\/strong>[<strong>adrenalina <\/strong>(A) e\/o <strong>noradrenalina <\/strong>(NA), raramente <strong>dopamina <\/strong>(DA)] e dei loro metaboliti (<strong>metanefrine <\/strong>e <strong>acido vanilmandelico<\/strong>, VMA). Generalmente, il feocromocitoma produce sia A sia NA, con prevalenza della seconda. La secrezione prevalente o isolata di A \u00e8 rara ed \u00e8 tipica di forme surrenaliche, specie dei casi associati a MEN 2. Il feocromocitoma associato a sindrome VHL pu\u00f2 produrre esclusivamente NA. Estremamente rari sono i casi secernenti DA, secrezione pi\u00f9 frequentemente associata a un fenotipo maligno.<\/p>\n\n\n\n<p>Valori aumentati di catecolamine si riscontrano frequentemente in <strong>condizioni fisiopatologiche<\/strong> di iperattivit\u00e0 del sistema simpatico (condizioni di stress, ipoglicemia, freddo, IMA, ictus, interventi chirurgici, broncopneumopatie croniche ostruttive, insufficienza renale cronica) e per cause <strong>iatrogene <\/strong>(oltre a quelle gi\u00e0 citate prima, clozapina, calcio-antagonisti \u2013 somministrazione acuta \u2013 vasodilatatori, nitroglicerina, inibitori MAO, cocaina, furosemide, aspirina, eritromicina).<\/p>\n\n\n\n<p>Il feocromocitoma pu\u00f2 essere <strong>maligno <\/strong>in una percentuale superiore al 10% dei casi. Fattori predittivi di malignit\u00e0 sono le dimensioni (>5 cm), la localizzazione extrasurrenalica, il marcato incremento dei livelli di <strong>cromogranina A<\/strong> e di VMA o di DA, la familiarit\u00e0 per neoplasie maligne extrasurrenaliche. Spesso non \u00e8 possibile predire l\u2019evoluzione maligna sulla base dell\u2019esame istologico: gli unici criteri certi di malignit\u00e0 sono la presenza di metastasi a distanza o l\u2019invasione locale, mentre caratteristiche suggestive sono la nodularit\u00e0 \u201cgrossolana\u201d, la necrosi confluente con assenza di corpi ialini, le atipie cellulari con alto indice mitotico (>10 mitosi\/mm\u00b2) e un elevato indice proliferativo (<strong>Ki-67 >10%<\/strong>). Un\u2019elevata probabilit\u00e0 di malignit\u00e0 \u00e8 descritta nei feocromocitomi\/paragangliomi con mutazioni di SDH-B.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3939282192\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3YZlXn1\" target=\"_blank\" aria-label=\"71XhFfNRcoL._SX3000_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-scaled.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-scaled.jpg 2560w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-300x50.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-1024x172.jpg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-768x129.jpg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-1536x258.jpg 1536w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/71XhFfNRcoL._SX3000_-2048x344.jpg 2048w\" sizes=\"auto, (max-width: 2560px) 100vw, 2560px\" width=\"2560\" height=\"430\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-3\"  class=\"wp-block-heading\">Diagnosi<\/h2>\n\n\n\n<p>La diagnosi del feocromocitoma \u00e8 principalmente <strong>biochimica<\/strong>, mentre gli esami strumentali sono utilizzati per localizzare il tumore una volta confermata la diagnosi. Prima di procedere ai test diagnostici, \u00e8 fondamentale sospendere eventuali farmaci interferenti.<\/p>\n\n\n\n<p>Il <strong><span style=\"text-decoration: underline;\">dosaggio delle metanefrine<\/span><\/strong>, in particolare quelle plasmatiche, \u00e8 pi\u00f9 sensibile rispetto a quello delle catecolamine per la diagnosi del feocromocitoma. Le metanefrine sono prodotte costantemente dal tumore e rilasciate nel sangue indipendentemente dalle catecolamine, che invece vengono rilasciate in modo intermittente e in quantit\u00e0 limitate. Pertanto, il test iniziale dovrebbe includere il dosaggio delle metanefrine plasmatiche libere o urinarie, o entrambe se possibile. Non c\u2019\u00e8 ancora consenso su quale sia il test migliore nella fase di screening, se il dosaggio plasmatico o quello urinario.<br>Le <strong>metanefrine plasmatiche libere frazionate<\/strong> (metanefrina, normetanefrina) sono il test pi\u00f9 sensibile, ma i falsi positivi non sono infrequenti e attualmente il loro dosaggio \u00e8 ancora poco disponibile. Il dosaggio delle <strong>metanefrine urinarie<\/strong> \u00e8 meno sensibile, ma ha un\u2019elevata specificit\u00e0 (99,7%). Questo test dovrebbe essere utilizzato nello screening dei pazienti a basso rischio (sintomatici, con flushing, ipertensione non controllata, incidentaloma surrenalico). \u00c8 importante considerare la possibilit\u00e0 di falsi negativi (ad esempio riduzione della clearance renale, raccolta urinaria incompleta) e di falsi positivi (ad esempio condizioni di stress e interferenza da parte di farmaci, in particolare \u03b2-bloccanti).<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience1605426703\" style=\"float: left;\"><script async src=\"\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\" crossorigin=\"anonymous\"><\/script><ins class=\"adsbygoogle\" style=\"display:block;\" data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\" \ndata-ad-slot=\"3435444406\" \ndata-ad-format=\"auto\" data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\n<script> \n(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); \n<\/script>\n<\/div>\n\n\n<p>Nella pratica clinica sono ampiamente utilizzate anche le catecolamine plasmatiche e urinarie. Per aumentare la specificit\u00e0 dello screening, si pu\u00f2 associare alle metanefrine frazionate plasmatiche il <strong>dosaggio della<\/strong> <strong>cromogranina A <\/strong>(immagazzinata e cosecreta con le catecolamine).<br>Il <strong>dosaggio di acido vanilmandelico urinario<\/strong> (VMA) non dovrebbe essere utilizzato come test iniziale perch\u00e9 poco sensibile (falsi negativi nel 40% dei casi); ha una buona specificit\u00e0 (99% nelle forme familiari), ma il suo impiego \u00e8 diminuito negli ultimi anni, dopo l\u2019introduzione nella pratica clinica delle metanefrine urinarie.<\/p>\n\n\n\n<p>I <strong>test di stimolo<\/strong> sono sconsigliati per il rischio di indurre crisi ipertensive, mentre nei casi dubbi pu\u00f2 essere indicata l\u2019esecuzione del <strong>test alla clonidina<\/strong> con valutazione della soppressione di catecolamine\/metanefrine plasmatiche. Valori francamente elevati di catecolamine\/metanefrine (>4 volte il limite di normalit\u00e0) sono diagnostici per feocromocitoma, ma spesso \u00e8 indicato un adeguato approfondimento diagnostico in ambito specialistico.<\/p>\n\n\n\n<p>Per localizzare il tumore, si eseguono <strong>TC <\/strong>o <strong>RMN <\/strong>dell\u2019addome; in caso di negativit\u00e0, \u00e8 utile estendere l\u2019indagine a collo, torace e pelvi. La RMN \u00e8 superiore alla TC nell\u2019individuare le forme extrasurrenaliche e le forme surrenaliche nel contesto di sindromi familiari; inoltre, pu\u00f2 essere utilizzata come esame iniziale in et\u00e0 pediatrica, in caso di gravidanza o allergia a m.d.c. La <strong>scintigrafia con <sup>123<\/sup>I-MIBG<\/strong> \u00e8 un esame funzionale dotato di elevata specificit\u00e0 (quasi il 100%) in grado di individuare localizzazioni multiple o metastatiche, ma non c\u2019\u00e8 consenso su quando debba essere utilizzata. Potrebbe non essere necessaria in caso di tumore surrenalico &lt;5 cm con significativo incremento delle catecolamine.<\/p>\n\n\n\n<p>In casi selezionati, nella diagnosi di sede possono essere utilizzati: <strong>Octreoscan <\/strong>(positivo in meno del 50% dei casi), <strong><sup>18<\/sup>F-DOPA PET<\/strong>, <strong>FDG-PET<\/strong> e cateterismo venoso.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-4\"  class=\"wp-block-heading\">Genetica<\/h3>\n\n\n\n<p>Le principali forme ereditarie di feocromocitoma sono rappresentate dalla sindrome di <strong>von Hippel-Lindau<\/strong> e dalla <strong>MEN tipo 2<\/strong>, trasmesse con carattere autosomico dominante. Il feocromocitoma pu\u00f2 essere presente, anche se raro, nella <strong>neurofibromatosi tipo 1<\/strong>, mentre \u00e8 aneddotico nella MEN tipo 1 e nella sindrome di Carney. Recentemente sono state descritte forme familiari di paraganglioma associato al feocromocitoma (sindromi PGL-1 e PGL-4), anch\u2019esse a trasmissione autosomica dominante, caratterizzate da mutazioni nei geni che codificano per le subunit\u00e0 dell\u2019enzima <strong>succinato-deidrogenasi D<\/strong> e <strong>B<\/strong> (SDHD e SDHB). Mutazioni nel gene che codifica per la subunit\u00e0 C della SDH (SDHC) sono state sinora riportate solo in caso di paragangliomi associati al sistema parasimpatico.<\/p>\n\n\n\n<p>Sono attualmente disponibili test genetici per la ricerca di mutazioni nei geni RET (correlato alla sindrome MEN II A e MEN II B), VHL (correlato alla sindrome di von Hippel-Lindau), SDHB e SDHD (correlati alla sindrome del paraganglioma\/feocromocitoma). A seconda del diverso contesto sindromico, il feocromocitoma pu\u00f2 assumere connotazioni cliniche diverse, che implicano modalit\u00e0 differenziate di screening e follow-up. Rispetto a quello sporadico, il feocromocitoma familiare insorge in et\u00e0 pi\u00f9 precoce, pu\u00f2 essere bilaterale o multifocale, tende a recidivare con maggior frequenza e pu\u00f2 avere fenotipo biochimico caratteristico (ad esempio il feocromocitoma associato alla sindrome VHL produce quasi esclusivamente NA, per ridotta espressione dell\u2019enzima <strong>fentolamina N-metiltransferasi<\/strong>, che converte la NA in A).<\/p>\n\n\n\n<p>I test genetici sono consigliati nei pazienti con familiarit\u00e0 per feocromocitoma, ma devono essere presi in considerazione anche nei soggetti con forma sporadica, specie se di et\u00e0 inferiore ai 50 anni, se con tumore multifocale, maligno o bilaterale.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience2581764293\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3SoEfdS\" target=\"_blank\" aria-label=\"Screenshot 2025-05-28 195542\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542.png\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542.png 1438w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-300x61.png 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-1024x207.png 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-768x155.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 1438px) 100vw, 1438px\" width=\"1438\" height=\"290\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-5\"  class=\"wp-block-heading\">Terapia<\/h2>\n\n\n\n<p>Il trattamento di scelta per il feocromocitoma \u00e8 l\u2019<strong>asportazione chirurgica <\/strong>del tumore. Tuttavia, per ridurre la mortalit\u00e0, \u00e8 indispensabile un team esperto di chirurghi e anestesisti, oltre a una gestione pre, intra e post-operatoria adeguata da parte degli specialisti. Il tipo di intervento deve considerare il tipo di tumore, la sede, le dimensioni e il background familiare. L\u2019approccio <strong>laparoscopico <\/strong>\u00e8 di prima scelta per il feocromocitoma o il paraganglioma addominale. Nei casi di feocromocitoma ereditario, spesso bilaterale, pu\u00f2 essere presa in considerazione una procedura chirurgica con risparmio della corteccia surrenalica per prevenire un ipocorticosurrenalismo permanente, ma va tenuto in considerazione l\u2019aumentato rischio di recidive connesso a questo trattamento.<\/p>\n\n\n\n<p>Le complicazioni intra-operatorie includono crisi ipertensive, aritmie cardiache, edema polmonare e ischemia cardiaca, dovute al brusco rilascio di catecolamine durante l\u2019intervento, che possono essere fatali. Nel post-operatorio, si possono verificare ipoglicemia, grave ipotensione e shock per la brusca caduta dei livelli di catecolamine circolanti in presenza di farmaci \u03b1- e \u03b2-bloccanti.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-6\"  class=\"wp-block-heading\">Preparazione Farmacologica<\/h3>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3Nfbjm9\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/m.media-amazon.com\/images\/I\/4150qsWpR5L._SY445_SX342_.jpg\" alt=\"\" style=\"width:167px;height:auto\"\/><\/a><figcaption class=\"wp-element-caption\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3Nfbjm9\"><strong>Acquista ora<\/strong><\/a><\/figcaption><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>La preparazione farmacologica all\u2019intervento deve essere iniziata almeno 10-14 giorni prima e prevede l\u2019utilizzo di un <strong>\u03b1-bloccante<\/strong> (generalmente doxazosina) e di un calcio-antagonista in caso di ipertensione non controllata. Il <strong>\u03b2-bloccante<\/strong> (propranololo o atenololo) pu\u00f2 essere introdotto solo alcuni giorni dopo il blocco degli \u03b1-recettori ed \u00e8 particolarmente utile nei pazienti con tachiaritmia. \u00c8 importante ricordare che l\u2019uso del \u03b2-bloccante non deve mai essere iniziato prima dei farmaci \u03b1-bloccanti, poich\u00e9 la marcata vasodilatazione mediata dai recettori \u03b2-adrenergici porta a un\u2019eccessiva ed incontrastata stimolazione dei recettori \u03b1, con conseguenti crisi ipertensive. Inoltre, per ridurre il rischio di ipotensione ortostatica, \u00e8 utile una dieta con supplementazione di sodio e la somministrazione di liquidi.<\/p>\n\n\n\n<p>In corso di crisi ipertensiva possono essere utilizzati <strong>urapidil <\/strong>e <strong>nitroprussiato sodico<\/strong>; in caso di aritmia, <strong>lidocaina <\/strong>ed <strong>esmololo <\/strong>(\u03b2-bloccante a breve emivita per aritmie sopraventricolari). In alcuni casi con ipertensione e aritmie non controllate da \u03b1- e \u03b2-bloccanti, \u00e8 stata utilizzata anche l\u2019<strong>alfa-metil-para-tirosina<\/strong>, un inibitore della sintesi delle catecolamine, ma al momento non vi sono studi clinici prospettici randomizzati che stabiliscano quale sia il trattamento pre-operatorio pi\u00f9 efficace.<\/p>\n\n\n\n<h2 id=\"rtoc-7\"  class=\"wp-block-heading\">Follow-up<\/h2>\n\n\n\n<p>Il follow-up deve essere protratto per molti anni a causa della possibilit\u00e0 di recidive in altre sedi (descritte in oltre il 10% dei casi, anche dopo 10 anni dall\u2019intervento chirurgico) o di metastasi in caso di malignit\u00e0. Quando viene confermata la malignit\u00e0, il decorso clinico \u00e8 molto variabile, con una sopravvivenza media a 5 anni del 50%.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Fonte: <a href=\"https:\/\/amzn.to\/3U3fuFf\">Manuale di<strong> <\/strong>Endocrinologia clinica<\/a>.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n<div id=\"bmscience1240352553\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24153' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;<\/p><\/div>\r\n\r\n<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Il feocromocitoma e il paraganglioma sono malattie rare, con un\u2019incidenza nella popolazione generale di 2-8 casi per milione di abitanti all\u2019anno. La prevalenza nei pazienti ipertesi \u00e8 dello 0,2-0,4%. Queste patologie sono pi\u00f9 frequenti nella quarta e quinta decade di vita, senza differenze significative tra i sessi. Si tratta di tumori neuroendocrini (NET) derivati dalla&hellip;<\/p>\n<p class=\"more\"><a class=\"more-link\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/feocromocitoma-e-paraganglioma-clinica-diagnosi-e-trattamento\/\">Continue reading <span class=\"screen-reader-text\">Feocromocitoma e paraganglioma: clinica, diagnosi e 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