{"id":21494,"date":"2024-11-12T20:52:25","date_gmt":"2024-11-12T19:52:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=21494"},"modified":"2024-11-12T20:52:26","modified_gmt":"2024-11-12T19:52:26","slug":"il-porocarcinoma-poroma-maligno-o-acrospiroma-maligno","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/il-porocarcinoma-poroma-maligno-o-acrospiroma-maligno\/","title":{"rendered":"Il porocarcinoma (poroma maligno) o acrospiroma maligno"},"content":{"rendered":"
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Il porocarcinoma<\/strong> \u00e8 un raro tumore annessiale cutaneo, principalmente riscontrato negli anziani che origina origina dall\u2019acrosiringio<\/strong>, ovvero la parte intraepidermica delle ghiandole sudoripare eccrine.<\/p>\n\n\n\n

Questo rappresenta la forma pi\u00f9 comune di carcinoma del dotto sudoriparo<\/strong>. La maggior parte degli acrospiromi maligni appare clinicamente simile ai poromi<\/strong>, ma pu\u00f2 anche manifestarsi come una papula o un nodulo solitario blu o nero, una placca o un tumore ulcerato.
Il porocarcinoma pu\u00f2 insorgere in un poroma preesistente o pu\u00f2 presentarsi de novo. La trasformazione maligna pu\u00f2 avvenire dopo fino a 8,5 anni, e studi suggeriscono che una crescita improvvisa<\/strong>, sanguinamento <\/strong>o ulcerazione <\/strong>in un poroma preesistente siano indicativi di trasformazione maligna.<\/p>\n\n\n\n

Il porocarcinoma colpisce uomini e donne in egual misura, con un\u2019et\u00e0 media di 70 anni. <\/p>\n\n\n

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I siti di coinvolgimento pi\u00f9 frequenti sono le gambe (30%), i piedi (20%), il viso (12%), le cosce (8%) e le braccia (7%). Raramente coinvolge i palmi delle mani e le piante dei piedi, nonostante queste aree abbiano la maggiore concentrazione di ghiandole sudoripare.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019et\u00e0 media dall\u2019insorgenza al trattamento \u00e8 di 4-8 anni. Questi tumori sono di aggressivit\u00e0 intermedia, con metastasi che di solito si verificano ai linfonodi regionali<\/strong> e, meno frequentemente, per via ematogena.<\/p>\n\n\n\n

Fattori di rischio<\/span> sono l\u2019immunosoppressione cronica<\/strong> e possibilmente l\u2019esposizione cronica ai raggi ultravioletti <\/strong>o ai pesticidi<\/strong>.<\/p>\n\n\n

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Istologicamente<\/span>, il tumore pu\u00f2 essere visto adiacente a un acrospiroma benigno<\/strong>. L\u2019atipia pu\u00f2 essere marcata o minima, con nuclei pleomorfi o monomorfi e citoplasma eosinofilo abbondante o scarso. Pi\u00f9 frequentemente, le cellule sono pi\u00f9 piccole e pi\u00f9 basofile rispetto a quelle degli acrospiromi benigni, con un alto tasso mitotico. Pu\u00f2 essere presente una differenziazione focale squamosa o sarcomatosa. Pu\u00f2 essere osservata una diffusione pagetoide all\u2019interno dell\u2019epidermide adiacente. Come negli acrospiromi benigni, possono essere presenti cellule chiare e degenerazione cistica. Il grado di differenziazione duttale \u00e8 variabile. I tumori possono essere profondamente infiltrativi. Pu\u00f2 essere presente un coinvolgimento perineurale e linfovascolare da parte del tumore e dovrebbe essere annotato nel referto di dermatopatologia. L\u2019epidermide pu\u00f2 essere invasa da porocarcinoma metastatico.<\/p>\n\n\n

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La diagnosi<\/span> pu\u00f2 essere difficile poich\u00e9 il porocarcinoma pu\u00f2 mimare clinicamente e istologicamente il carcinoma a cellule squamose<\/strong> (SCC) o altre malignit\u00e0 annessiali cutanee.
I marcatori immunoistochimici antigene carcinoembrionico<\/strong> (CEA) e antigene di membrana epiteliale<\/strong> (EMA) sono frequentemente utilizzati, ma non consentono una differenziazione affidabile dal SCC. L\u2019attivazione della proteina nucleare del testicolo<\/strong> (NUT) e i prodotti di fusione YAP1 sembrano essere un reperto specifico per l’acrospiroma maligno.<\/p>\n\n\n

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Il trattamento<\/span> \u00e8 chirurgico con chirurgia di Mohs<\/strong>, in particolare sul viso. Come per altre neoplasie cutanee, i margini devono essere liberi da isole tumorali e stroma tumorale per essere considerati negativi. La recidiva locale si avvicina al 20% e le metastasi ai linfonodi si verificano in circa il 20% dei pazienti. Non esiste consenso riguardo al ruolo della biopsia del linfonodo sentinella (SNLB) e alla conseguente dissezione linfonodale . Le metastasi a distanza si verificano nel 10% dei casi, spesso in un sito cutaneo distante o ai polmoni.<\/p>\n\n\n\n

Ad oggi, non esistono linee guida riguardo alla radioterapia adiuvante<\/strong> che viene eseguita principalmente in base alle caratteristiche del tumore e ai margini di escissione. Solo pochi studi riportano trattamenti sistemici per carcinoma avanzato, sebbene la terapia con pembrolizumab <\/strong>e inibitori dell\u2019EGFR<\/strong> mostrano risultati promettenti.<\/p>\n\n\n\n

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Fonte: Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology<\/a>.<\/p>\n<\/blockquote>\n\n\n

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