{"id":22790,"date":"2025-03-15T10:37:50","date_gmt":"2025-03-15T09:37:50","guid":{"rendered":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/?p=22790"},"modified":"2025-05-06T14:33:58","modified_gmt":"2025-05-06T12:33:58","slug":"cause-diagnosi-e-trattamento-della-fibrosi-retroperitoneale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/cause-diagnosi-e-trattamento-della-fibrosi-retroperitoneale\/","title":{"rendered":"Cause, diagnosi e trattamento della fibrosi retroperitoneale"},"content":{"rendered":"<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"958\" height=\"828\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-22796\" style=\"width:364px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1.jpg 958w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-300x259.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-768x664.jpg 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 958px) 100vw, 958px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>La <strong>fibrosi retroperitoneale<\/strong> (FRP) \u00e8 una condizione rara e complessa caratterizzata dalla formazione di <strong>tessuto fibroso infiammatorio<\/strong> nello spazio retroperitoneale, la regione anatomica situata dietro il peritoneo, che contiene strutture come i reni, gli ureteri, l&#8217;aorta e la vena cava inferiore. Questa patologia pu\u00f2 portare a complicazioni significative, tra cui l&#8217;ostruzione degli ureteri e il danneggiamento degli organi circostanti. <\/p>\n\n\n\n<div id=\"rtoc-mokuji-wrapper\" class=\"rtoc-mokuji-content frame4 preset2 animation-slide rtoc_open default\" data-id=\"22790\" data-theme=\"eStar\">\n\t\t\t<div id=\"rtoc-mokuji-title\" class=\"rtoc_btn_none rtoc_center\">\n\t\t\t\n\t\t\t<span>Indice dei contenuti<\/span>\n\t\t\t<\/div><ol class=\"rtoc-mokuji decimal_ol level-1\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-1\">Eziopatogenesi<\/a><ul class=\"rtoc-mokuji mokuji_none level-2\"><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-2\">Fibrosi retroperitoneale idiopatica (Malattia di Ormond)<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-3\">Fibrosi Retroperitoneale secondaria<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-4\">Clinica<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-5\">Diagnosi<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-6\">Diagnosi differenziale<\/a><\/li><li class=\"rtoc-item\"><a href=\"#rtoc-7\">Approccio terapeutico<\/a><\/li><\/ol><\/div><h2 id=\"rtoc-1\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Eziopatogenesi\"><\/span>Eziopatogenesi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La fibrosi retroperitoneale \u00e8 un processo complesso e multifattoriale che coinvolge meccanismi infiammatori, immunologici e fibrotici. <\/p>\n\n\n\n<p>Innanzitutto bisogna distinguere due forme di FRP: idiopatica e secondaria. <\/p>\n\n\n\n<p>Indipendentemente dalla causa, la FRP condivide alcuni meccanismi patogenetici comuni:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>attivazione dei fibroblasti<\/strong>, le cellule chiave nella formazione del tessuto fibroso. In risposta a stimoli infiammatori, i fibroblasti si attivano e iniziano a produrre grandi quantit\u00e0 di collagene e altre proteine della matrice extracellulare.<br>L&#8217;attivazione dei fibroblasti \u00e8 mediata da citochine come il TGF-\u03b2 (fattore di crescita trasformante beta), che svolge un ruolo centrale nella <strong>fibrogenesi<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>infiammazione cronica<\/strong>. Le cellule infiammatorie, come macrofagi, linfociti T e mastociti, rilasciano citochine pro-infiammatorie (es. IL-1, IL-6, TNF-\u03b1) che perpetuano la risposta infiammatoria e promuovono la fibrosi;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>deposizione di collagene<\/strong> e altri componenti della matrice extracellulare in maniera eccessiva porta alla formazione di una massa fibrosa che pu\u00f2 comprimere o avvolgere le strutture retroperitoneali, come gli ureteri o i vasi sanguigni;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>angiogenesi<\/strong>, la formazione di nuovi vasi sanguigni, \u00e8 spesso osservata nel tessuto fibroso retroperitoneale. Questo processo \u00e8 mediato da fattori come il VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare) e contribuisce alla progressione della fibrosi.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare FRP:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>et\u00e0:  \u00e8 pi\u00f9 comune negli adulti di mezza et\u00e0 e negli anziani;<\/li>\n\n\n\n<li>sesso: gli uomini sono leggermente pi\u00f9 colpiti rispetto alle donne;<\/li>\n\n\n\n<li>fumo: \u00e8 un fattore di rischio per l&#8217;aterosclerosi, che pu\u00f2 contribuire alla FRP idiopatica;<\/li>\n\n\n\n<li>malattie autoimmuni.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience1994294110\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24157' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Now loading&#8230;<\/p><\/div>\r\n\r\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"rtoc-2\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fibrosi_retroperitoneale_idiopatica_Malattia_di_Ormond\"><\/span>Fibrosi retroperitoneale idiopatica (Malattia di Ormond)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La forma idiopatica, che rappresenta la maggior parte dei casi (circa il 70% dei casi), \u00e8 caratterizzata dall&#8217;assenza di una causa evidente. Tuttavia, sono stati proposti diversi meccanismi patogenetici.<\/p>\n\n\n\n<p>Una delle teorie pi\u00f9 accreditate \u00e8 che la FRP idiopatica sia una <strong>malattia autoimmune<\/strong>. In questo contesto, il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti retroperitoneali, scatenando una risposta infiammatoria cronica.<br>Sono stati osservati autoanticorpi e <strong>linfociti T attivati<\/strong> nel tessuto fibroso, suggerendo un ruolo dell&#8217;<strong>immunit\u00e0 cellulo-mediata<\/strong>. Inoltre alcuni pazienti presentano associazioni con altre malattie autoimmuni, come la tiroidite di Hashimoto o il lupus eritematoso sistemico, supportando l&#8217;ipotesi autoimmune.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3884076509\" style=\"margin-top: 15px;margin-right: 15px;float: left;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/41788Ed\" target=\"_blank\" aria-label=\"Version 1.0.0\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/a817c61d-d9c1-49ca-aaf6-9232dd5759ae.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/a817c61d-d9c1-49ca-aaf6-9232dd5759ae.jpg 600w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/a817c61d-d9c1-49ca-aaf6-9232dd5759ae-300x250.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/a817c61d-d9c1-49ca-aaf6-9232dd5759ae-180x150.jpg 180w\" sizes=\"auto, (max-width: 600px) 100vw, 600px\" width=\"300\" height=\"250\"   \/><\/a><\/div>\n\n\n<p>La FRP idiopatica \u00e8 spesso associata a <strong>placche aterosclerotiche<\/strong> nell&#8217;aorta addominale. Si ritiene che l&#8217;infiammazione vascolare cronica legata all&#8217;<strong>aterosclerosi<\/strong> possa estendersi ai tessuti circostanti, innescando la formazione di tessuto fibroso. Le cellule infiammatorie, come i macrofagi e i linfociti, rilasciano citochine pro-infiammatorie (es. IL-6, TNF-\u03b1) e fattori di crescita (es. TGF-\u03b2), che promuovono la proliferazione dei <strong>fibroblasti <\/strong>e la deposizione di collagene.<\/p>\n\n\n\n<p>Alcuni ricercatori considerano la FRP idiopatica come una forma di <strong>periaortite cronica<\/strong>, in cui l&#8217;infiammazione colpisce principalmente l&#8217;avventizia dell&#8217;aorta e si estende ai tessuti retroperitoneali circostanti. Questo processo pu\u00f2 essere innescato da antigeni rilasciati dalle placche aterosclerotiche, che attivano una risposta immunitaria locale.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"rtoc-3\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fibrosi_Retroperitoneale_secondaria\"><\/span>Fibrosi Retroperitoneale secondaria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n\n\n\n<p>La forma secondaria \u00e8 associata a cause specifiche, che possono innescare una risposta infiammatoria e fibrotica nel retroperitoneo. Tra i principali fattori eziologici rientrano:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">farmaci<\/span><\/strong>. Il meccanismo esatto non \u00e8 chiaro, ma si ritiene che alcuni farmaci possano indurre una risposta infiammatoria cronica o una reazione autoimmune. Tra questi:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>metisergide<\/strong>: farmaco usato per l&#8217;emicrania, che pu\u00f2 indurre fibrosi retroperitoneale, pleurica e cardiaca;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>beta-bloccanti<\/strong>: come il propranololo sono stati associati a casi di FRP;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ergotamina<\/strong>: usata per il trattamento dell&#8217;emicrania, pu\u00f2 causare fibrosi retroperitoneale;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">infezioni croniche<\/span><\/strong>, come la <strong>tubercolosi <\/strong>o le infezioni fungine, possono scatenare una risposta infiammatoria nel retroperitoneo, portando alla formazione di tessuto fibroso.<br>Le infezioni possono attivare macrofagi e linfociti, che rilasciano citochine pro-infiammatorie e fattori di crescita, favorendo la fibrosi;<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">neoplasie<\/span><\/strong>. La FRP pu\u00f2 essere associata a tumori maligni, come il <strong>linfoma<\/strong>, il carcinoma a cellule renali o il cancro del colon. In questi casi, la fibrosi \u00e8 spesso una reazione paraneoplastica, in cui il tumore induce una risposta infiammatoria e fibrotica nei tessuti circostanti.<br>In alcuni casi, la FRP pu\u00f2 essere causata direttamente dall&#8217;invasione tumorale del retroperitoneo;<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">radioterapia<\/span><\/strong> nella regione addominale o pelvica pu\u00f2 causare fibrosi retroperitoneale come effetto collaterale tardivo. Le radiazioni ionizzanti danneggiano il DNA delle cellule, innescando una risposta infiammatoria cronica e la deposizione di tessuto fibroso;<\/li>\n\n\n\n<li><strong><span style=\"text-decoration: underline;\">trauma o interventi chirurgici<\/span><\/strong> nella regione retroperitoneale possono scatenare una risposta infiammatoria e fibrotica, portando alla FRP.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience2176702600\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><script async src=\"\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\" crossorigin=\"anonymous\"><\/script><ins class=\"adsbygoogle\" style=\"display:block;\" data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\" \ndata-ad-slot=\"4682122636\" \ndata-ad-format=\"auto\" data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\n<script> \n(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); \n<\/script>\n<\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-4\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Clinica\"><\/span>Clinica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La fibrosi retroperitoneale pu\u00f2 manifestarsi con una sintomatologia variabile, spesso aspecifica, rendendo la diagnosi iniziale complessa. La progressione della malattia pu\u00f2 portare a complicanze significative, soprattutto se non trattata tempestivamente.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience1914353147\" style=\"margin-top: 15px;margin-left: 15px;float: right;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4960xKC\" target=\"_blank\" aria-label=\"echo\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/01\/echo.gif\" alt=\"\"  width=\"300\" height=\"250\"   \/><\/a><\/div>\n\n\n<p>I sintomi dipendono dalle strutture retroperitoneali coinvolte e dall&#8217;estensione della fibrosi. I pazienti possono presentare una combinazione di sintomi generali e locali, tra cui:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>affaticamento<\/strong>, <strong>febbre <\/strong>(spesso legati all&#8217;infiammazione sistemica) e <strong>perdita di peso<\/strong> (specie nei casi associati a neoplasie);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>dolore lombare o addominale<\/strong>, che pu\u00f2 essere sordo e persistente o acuto e severo, a seconda del grado di compressione delle strutture retroperitoneali;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>massa addominale palpabile<\/strong>: In alcuni casi, la massa fibrosa pu\u00f2 essere palpabile durante un esame fisico;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>edemi agli arti inferiori<\/strong> determinati dalla ritenzione di liquidi per la compressione della vena cava inferiore o delle vene iliache;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>sintomi urologici<\/strong>, tra cui <strong>ostruzione ureterale <\/strong>e <strong>idronefrosi <\/strong>dovuta all&#8217;accumulo di urina, con conseguente riduzione della funzione renale per <strong>insufficienza renale<\/strong> se l&#8217;ostruzione non viene trattata. Si associa a volte colica renale (dolore acuto e severo) dovuta all&#8217;ostruzione improvvisa dell&#8217;uretere;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>sintomi vascolari<\/strong>: ipertensione secondaria, trombosi venosa profonda (per compressione della cava inferiore o delle vene iliache) e sindrome post-trombotica.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-large is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"853\" height=\"1024\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-853x1024.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-22797\" style=\"width:236px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-853x1024.jpg 853w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-250x300.jpg 250w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-768x922.jpg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-1280x1536.jpg 1280w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1-1024x1229.jpg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/R-1-1.jpg 1333w\" sizes=\"auto, (max-width: 853px) 100vw, 853px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Se non diagnosticata e trattata tempestivamente, la FRP pu\u00f2 portare a complicanze gravi e potenzialmente letali, tra cui quelle gi\u00e0 dette:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>insufficienza renale acuta o cronica<\/strong> per l&#8217;ostruzione ureterale bilaterale e\/o <strong>infezioni delle vie urinarie<\/strong> ricorrenti che possono complicarsi con pielonefrite o sepsi;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>trombosi venosa profonda (TVP)<\/strong> provocata dalla compressione della vena cava inferiore o delle vene iliache, con rischio di embolia polmonare e\/o <strong>sindrome della vena cava inferiore<\/strong> con edema degli arti inferiori, dilatazione delle vene superficiali e insufficienza venosa cronica;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ostruzione intestinale<\/strong> quando la fibrosi si estende al tratto gastrointestinale, <strong>perdita di peso e malnutrizione<\/strong> per la difficolt\u00e0 nell&#8217;alimentazione;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>neuropatie periferiche<\/strong> da compressione dei nervi retroperitoneali, con dolore neuropatico, parestesie o debolezza muscolare;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>amiloidosi secondaria<\/strong> determinata dall&#8217;infiammazione cronica associata alla FRP.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience3154676894\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3SoEfdS\" target=\"_blank\" aria-label=\"Screenshot 2025-05-28 195542\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542.png\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542.png 1438w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-300x61.png 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-1024x207.png 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-28-195542-768x155.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 1438px) 100vw, 1438px\" width=\"1438\" height=\"290\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-5\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosi\"><\/span>Diagnosi<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La diagnosi della fibrosi retroperitoneale \u00e8 spesso complessa a causa della rarit\u00e0 della condizione e della natura aspecifica dei sintomi. Tuttavia, un approccio diagnostico multidisciplinare, che combina imaging avanzato, esami di laboratorio e, in alcuni casi, biopsia, \u00e8 essenziale per confermare la presenza della malattia e distinguere tra la forma idiopatica e quella secondaria. <\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3364719626\" style=\"margin-top: 15px;margin-right: 15px;float: left;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/45LQEk0\" target=\"_blank\" aria-label=\"Version 1.0.0\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/9727bdbc-b9a4-4a53-a53a-a03fe044d6be.jpg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/9727bdbc-b9a4-4a53-a53a-a03fe044d6be.jpg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/9727bdbc-b9a4-4a53-a53a-a03fe044d6be-180x150.jpg 180w\" sizes=\"auto, (max-width: 300px) 100vw, 300px\" width=\"300\" height=\"250\"   \/><\/a><\/div>\n\n\n<p>Molto importante \u00e8 quindi l&#8217;<strong>anamnesi <\/strong>raccogliendo informazioni sui sintomi del paziente, come dolore lombare o addominale, affaticamento, perdita di peso, edemi agli arti inferiori o sintomi urologici (es. riduzione della diuresi, coliche renali) e valutando la <strong>storia clinica<\/strong> per la presenza di condizioni associate, come malattie autoimmuni, aterosclerosi, infezioni croniche o uso di farmaci noti per causare FRP (es. metisergide, beta-bloccanti).<\/p>\n\n\n\n<p>Successivamente si passa all&#8217;<strong>esame obiettivo<\/strong>, infatti, in alcuni casi, la massa fibrosa retroperitoneale pu\u00f2 essere palpabile. La presenza di gonfiore alle gambe pu\u00f2 suggerire una compressione della vena cava inferiore. La misurazione della pressione arteriosa pu\u00f2 rivelare ipertensione secondaria, legata alla compressione delle arterie renali.<\/p>\n\n\n\n<p>Gli <strong>esami di laboratorio<\/strong> possono fornire indizi utili per la diagnosi di FRP, sebbene non siano specifici, tra questi vi sono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>marcatori infiammatori<\/strong>: VES e PCR spesso elevata. Inoltre l&#8217;emocromo pu\u00f2 mostrare anemia o leucocitosi, indicativi di infiammazione cronica;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>indici della funzionalit\u00e0 renale<\/strong>: creatinina e eGFR (un aumento della creatinina o una riduzione dell&#8217;eGFR possono indicare un&#8217;ostruzione ureterale o un danno renale), esame delle urine (pu\u00f2 rilevare proteinuria o ematuria in caso di coinvolgimento renale);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>autoanticorpi<\/strong> (es. ANA, anti-TPO) per valutare la presenza di una condizione autoimmune sottostante.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>L&#8217;<strong>imaging<\/strong> \u00e8 fondamentale per la diagnosi della FRP, poich\u00e9 consente di visualizzare il tessuto fibroso retroperitoneale e valutare il coinvolgimento delle strutture circostanti:<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"alignright size-full is-resized\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"474\" height=\"325\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/OIP-2.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-22800\" style=\"width:331px;height:auto\" srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/OIP-2.jpg 474w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/03\/OIP-2-300x206.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 474px) 100vw, 474px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>la <strong>TC con mezzo di contrasto <\/strong>\u00e8 l&#8217;esame di prima scelta per la diagnosi di FRP.  Consente di identificare la massa fibrosa retroperitoneale, che appare come un tessuto denso e omogeneo, valutare il coinvolgimento degli ureteri, dell&#8217;aorta, della vena cava inferiore e di altre strutture.<br>Permette inoltre di rilevare idronefrosi o ostruzioni ureterali e distinguere tra FRP idiopatica e secondaria (es. presenza di masse tumorali);<\/li>\n\n\n\n<li>la <strong>RM <\/strong>\u00e8 particolarmente utile nei pazienti con allergia al mezzo di contrasto o in caso di necessit\u00e0 di una migliore caratterizzazione dei tessuti molli. Pu\u00f2 evidenziare l&#8217;estensione della fibrosi e il coinvolgimento vascolare (es. compressione della vena cava inferiore);<\/li>\n\n\n\n<li>l&#8217;<strong>ecografia<\/strong> pu\u00f2 essere utilizzata come esame iniziale per valutare l&#8217;idronefrosi o la presenza di masse retroperitoneali, tuttavia, ha una sensibilit\u00e0 inferiore rispetto alla TC o alla RM per la diagnosi di FRP;<\/li>\n\n\n\n<li>la <strong>scintigrafia renale con DMSA<\/strong> o <strong>MAG3 <\/strong>pu\u00f2 essere utile per valutare la funzionalit\u00e0 renale e identificare ostruzioni ureterali;<\/li>\n\n\n\n<li>l&#8217;<strong>urografia endovenosa<\/strong> (IVU) \u00e8 stata ampiamente sostituita dalla TC, ma pu\u00f2 ancora essere utilizzata per valutare l&#8217;ostruzione ureterale;<\/li>\n\n\n\n<li>la <strong>PET-FDG<\/strong> pu\u00f2 essere utile per identificare aree di infiammazione attiva nel retroperitoneo, distinguendo la FRP da altre condizioni (es. masse tumorali o fibrosi non attiva). La PET-FDG inoltre pu\u00f2 mappare l&#8217;estensione della malattia, identificando aree di infiammazione attiva anche al di fuori del retroperitoneo e permette il monitoraggio della risposta al trattamento.<br>Ultimamente si sta studiando l&#8217;utilizzo della <strong>PET-FAPI<\/strong>, che sfrutta inibitori della proteina di attivazione dei fibroblasti (FAP), una proteina espressa dai fibroblasti attivati coinvolti nella fibrogenesi, permettendo quindi di visualizzare le aree di fibrosi attiva. Gli tudi preliminari sono promettenti, ma sono necessarie ulteriori validazioni.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>In alcuni casi, pu\u00f2 essere necessaria una <strong>biopsia <\/strong>percutanea o chirurgica per confermare la diagnosi di FRP e distinguere tra la forma idiopatica e quella secondaria. Essa viene eseguita in caso di sospetta FRP secondaria (presenza di una massa atipica o di neoplasia) e in caso di diagnosi incerta dopo imaging ed esami di laboratorio.<br>Il tessuto fibroso retroperitoneale mostra tipicamente una proliferazione di <strong>fibroblasti<\/strong>, deposizione di <strong>collagene <\/strong>e <strong>infiltrati infiammatori<\/strong> (linfociti, macrofagi, plasmacellule). Nella FRP secondaria, possono essere presenti cellule tumorali o segni di infezione.<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience308111519\" style=\"margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><script async src=\"\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js?client=ca-pub-3495866718878812\" crossorigin=\"anonymous\"><\/script><ins class=\"adsbygoogle\" style=\"display:block;\" data-ad-client=\"ca-pub-3495866718878812\" \ndata-ad-slot=\"4682122636\" \ndata-ad-format=\"auto\" data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\n<script> \n(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); \n<\/script>\n<\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-6\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnosi_differenziale\"><\/span>Diagnosi differenziale<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n\n<p>La FRP deve essere distinta da altre condizioni che possono causare sintomi simili, tra cui:<\/p>\n\n\n<div id=\"bmscience3975699945\" style=\"margin-top: 15px;margin-left: 15px;float: right;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3GVlRqG\" target=\"_blank\" aria-label=\"Screenshot 2025-05-19 151435\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-19-151435.png\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-19-151435.png 383w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Screenshot-2025-05-19-151435-300x266.png 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 383px) 100vw, 383px\" width=\"300\" height=\"266\"   \/><\/a><\/div>\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">condizioni infiammatorie e autoimmuni<\/span>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong><a href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/la-malattia-di-erdheim-chester-ecd\/\">malattia di Erdheim-Chester<\/a><\/strong>, una rara istiocitosi a cellule non-Langerhans che pu\u00f2 coinvolgere il retroperitoneo, causando fibrosi e sintomi simili alla FRP, tuttavia si distingue per la presenza di coinvolgimento osseo (osteosclerosi) ed infiltrati di cellule istiocitiche CD68+ e CD1a- alla biopsia;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>vasculiti<\/strong> quali <strong>arterite a cellule giganti<\/strong> o <strong>polimialgia reumatica<\/strong> che possono causare infiammazione retroperitoneale e si distinguono per la presenza di sintomi sistemici (febbre, malessere), elevati marcatori infiammatori (VES, PCR), e coinvolgimento di altri vasi (es. arterie temporali);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>malattia di Crohn<\/strong>: pu\u00f2 causare infiammazione e fibrosi retroperitoneale in casi avanzati, ma d\u00e0 sintomi gastrointestinali (diarrea, dolore addominale) e coinvolgimento ileo-colico all&#8217;imaging;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">neoplasie retroperitoneali<\/span>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>linfomi<\/strong>, in particolare il linfoma non-Hodgkin, possono presentarsi come masse retroperitoneali. Si distinguono per la presenza di linfoadenopatia diffusa, sintomi B (febbre, sudorazione notturna, perdita di peso) e positivit\u00e0 per marcatori linfoidi alla biopsia;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>sarcomi retroperitoneali,<\/strong> tumori maligni dei tessuti molli che si distinguono per la presenza di una massa eterogenea all&#8217;imaging, rapida crescita e invasione delle strutture circostanti;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>metastasi retroperitoneali<\/strong> da carcinoma del colon, del pancreas o del rene che possono metastatizzare in tale sede. In tal caso si evidenzia la lesione primaria e il coinvolgimento di altri organi;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>tumori desmoidi<\/strong>, neoplasie fibromatose che possono causare fibrosi localizzata. Sono a crescita lenta, non danno metastasi e alla biopsia sono positive alla beta-catenina;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">infezioni retroperitoneali:<\/span>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>tubercolosi<\/strong> da <em>Mycobacterium tuberculosis<\/em> che pu\u00f2 causare linfoadenite caseosa e fibrosi retroperitoneale. Si distingue per la storia di esposizione alla TB, sintomi sistemici (febbre, sudorazione notturna) e positivit\u00e0 ai test per la TB (es. Mantoux, Quantiferon);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>ascessi retroperitoneali<\/strong> provocati da infezioni batteriche o fungine, ma che danno anche febbre, leucocitosi e raccolte fluide all&#8217;imaging con enhancement periferico;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>infezioni fungine<\/strong>, ad esempio istoplasmosi e criptococcosi che possono causare linfoadenopatia retroperitoneale in pazienti con storia di immunodepressione. Si evidenzia in questi casi positivit\u00e0 ai test sierologici o colturali.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">condizioni vascolari<\/span>:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>aneurisma dell&#8217;aorta addominale<\/strong> che pu\u00f2 causare compressione delle strutture retroperitoneali e dolore lombare. Si osserva tramite dillatazione aortica all&#8217;imaging e provoca un dolore addominale pulsante;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>trombosi della vena cava inferiore,<\/strong> che causa edema degli arti inferiori e sintomi simili alla FRP. In tal caso l&#8217;imaging (eco-doppler, TC con contrasto) evidenzia segni di trombosi venosa;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><span style=\"text-decoration: underline;\">altre condizioni<\/span>, quali l&#8217;<strong>amiloidosi retroperitoneale <\/strong>(che in genere ha un coinvolgimento multisistemico a reni, cuore, fegato) e la <strong>fibromatosi pelvica<\/strong> (caratterizzata da proliferazione di tessuto fibroso nella pelvi in assenza di infiammazione sistemica).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div id=\"bmscience4082166496\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><div data-id='24174' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;.<\/p><\/div><\/div>\n\n\n<h2 id=\"rtoc-7\"  class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Approccio_terapeutico\"><\/span>Approccio terapeutico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n\n\n<div id=\"bmscience167094638\" style=\"margin-top: 15px;margin-left: 15px;float: right;\"><div style=\"\r\n  width: 200px;\r\n  margin: 0 auto;\r\n  text-align: center;\r\n\">\r\n<div data-id='24153' class='amazon-auto-links aal-js-loading'><p class='now-loading-placeholder'>Caricamento&#8230;<\/p><\/div><\/div><\/div>\n\n\n<p>Il trattamento della fibrosi retroperitoneale dipende dalla causa sottostante (idiopatica o secondaria), dalla gravit\u00e0 della malattia e dalle complicanze associate. L&#8217;obiettivo principale \u00e8 ridurre l&#8217;infiammazione, alleviare i sintomi, prevenire la progressione della fibrosi e gestire le complicanze, come l&#8217;ostruzione ureterale o l&#8217;insufficienza renale. <\/p>\n\n\n\n<p>Il <strong>trattamento medico<\/strong> \u00e8 la prima linea di terapia per la forma idiopatica e pu\u00f2 essere utilizzato anche in casi selezionati di FRP secondaria. Tra i farmaci impiegati vi sono:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>corticosteroidi<\/strong>, come il prednisone, che riducono l&#8217;infiammazione e sopprimono la risposta immunitaria, rallentando la progressione della fibrosi. Si inizia tipicamente con una dose alta (0.5-1 mg\/kg\/die di prednisone) per 4-6 settimane, seguita da una riduzione graduale.<br>La maggior parte dei pazienti risponde bene, con miglioramento dei sintomi e riduzione della massa fibrosa all&#8217;imaging.<br>A lungo termine, possono dare osteoporosi, ipertensione, diabete e aumento del rischio di infezioni;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>immunosoppressori,<\/strong> utilizzati in pazienti che non rispondono ai corticosteroidi o che richiedono un risparmio di steroidi. Tra questi vi sono il <strong>Micofenolato mofetile<\/strong> (1-1.5 g due volte al giorno), <strong>Azatioprina<\/strong> (1-2 mg\/kg\/die), <strong>Metotrexato<\/strong> (10-25 mg a settimana).<br>Questa terapia richiede regolari esami del sangue per valutare la funzionalit\u00e0 epatica e renale;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>tamoxifene<\/strong> (20-40 mg\/die), un modulatore selettivo del recettore degli estrogeni che pu\u00f2 inibire la proliferazione dei fibroblasti. Alcuni studi riportano miglioramenti nella FRP idiopatica, ma l&#8217;evidenza \u00e8 limitata. Tra gli effetti collaterali vi sono un aumento del rischio di trombosi ed effetti estrogenici.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>farmaci biologici<\/strong>, tra cui <strong>Rituximab<\/strong>, anticorpo monoclonale anti-CD20 utilizzato in casi refrattari di FRP idiopatica e <strong>Tocilizumab<\/strong>, un inibitore dell&#8217;interleuchina-6 (IL-6) che pu\u00f2 ridurre l&#8217;infiammazione;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>sospensione dei farmaci causali<\/strong> nella forma secondaria indotta da farmaci (es. metisergide, beta-bloccanti).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Il <strong>trattamento chirurgico <\/strong>\u00e8 indicato principalmente per gestire le complicanze della FRP, come l&#8217;ostruzione ureterale o la compressione vascolare. Esso si basa su:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>ureterolisi<\/strong>, che consiste nella liberazione chirurgica degli ureteri dal tessuto fibroso, spesso associata al posizionamento di stent ureterali. E&#8217; indicata in caso di ostruzione ureterale con idronefrosi o insufficienza renale. Pu\u00f2 essere eseguita per via laparoscopica o open;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>posizionamento di stent ureterali<\/strong>, indicato in caso di ostruzione ureterale acuta o come misura temporanea prima dell&#8217;ureterolisi. E&#8217; minimamente invasivo ma migliora il flusso urinario e previene l&#8217;insufficienza renale. Pu\u00f2 richiedere sostituzioni periodiche e pu\u00f2 causare infezioni o irritazione;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>by-pass vascolare<\/strong> per ripristinare il flusso sanguingo in caso di compressione severa della vena cava inferiore o delle arterie renali;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>resezione della massa fibrosa<\/strong>, in casi selezionati, specialmente se associata a neoplasie.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Molto importante \u00e8 gestire le complicanze dovute alla fibrosi. Una di queste \u00e8 l&#8217;<strong>insufficienza renale<\/strong> che necessita il mantenimento di un&#8217;adeguata idratazione per supportare la funzionalit\u00e0 renale e, nei casi di insufficienza renale acuta o cronica gravi, la dialisi.<br>L&#8217;<strong>ipertensione<\/strong> va trattata con farmaci antipertensivi quali ACE-inibitori, calcio-antagonisti o beta-bloccanti.<br>La <strong>trombosi venosa <\/strong>profonda mediante anticoagulanti come eparina o warfarin.<\/p>\n\n\n\n<p>Il monitoraggio regolare \u00e8 essenziale per valutare la risposta al trattamento e prevenire recidive. Con un trattamento appropriato e un follow-up attento, molti pazienti possono ottenere un significativo miglioramento della qualit\u00e0 della vita e prevenire recidive. La ricerca continua a svolgere un ruolo cruciale nel migliorare le opzioni terapeutiche e la comprensione di questa condizione complessa.<\/p>\n\n\n\n<blockquote class=\"wp-block-quote is-layout-flow wp-block-quote-is-layout-flow\">\n<p>Bibliografia:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&#8220;<em><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4kPloFI\">Harrison&#8217;s Principles of Internal Medicine<\/a><\/em>&#8221; (capitoli su malattie renali e fibrosi retroperitoneale);<\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;<em><a href=\"https:\/\/amzn.to\/4iwEyyA\">Brenner &amp; Rector&#8217;s The Kidney<\/a><\/em>&#8221; (approfondimenti su patologie renali e urologiche);<\/li>\n\n\n\n<li><em><a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/19515472\/\">Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment<\/a><\/em> &#8211; PubMed;<\/li>\n\n\n\n<li><em><a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/28958769\/\">The value of&nbsp;<sup>18<\/sup>F-FDG PET\/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics<\/a> &#8211; <\/em>PubMed;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-retroperitoneal-fibrosis\"><em>Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis<\/em><\/a> &#8211; UpToDate;<\/li>\n\n\n\n<li><em><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/treatment-of-retroperitoneal-fibrosis\">Treatment of retroperitoneal fibrosis<\/a><\/em> &#8211; UpToDate.<\/li>\n<\/ul>\n<\/blockquote>\n\n\n<div id=\"bmscience801832299\" style=\"margin-top: 15px;margin-bottom: 15px;margin-left: auto;margin-right: auto;text-align: center;\"><a href=\"https:\/\/amzn.to\/3TMPGN8\" target=\"_blank\" aria-label=\"157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR0,0,3000,600_SX1920_\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_.jpeg\" alt=\"\"  srcset=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_.jpeg 1920w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-300x60.jpeg 300w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-1024x205.jpeg 1024w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-768x154.jpeg 768w, https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/157ae4571067f9d75a6017e36528db1a.w3000.h600._CR003000600_SX1920_-1536x307.jpeg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1920px) 100vw, 1920px\" width=\"1920\" height=\"384\"  style=\"display: inline-block;\" \/><\/a><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La fibrosi retroperitoneale (FRP) \u00e8 una condizione rara e complessa caratterizzata dalla formazione di tessuto fibroso infiammatorio nello spazio retroperitoneale, la regione anatomica situata dietro il peritoneo, che contiene strutture come i reni, gli ureteri, l&#8217;aorta e la vena cava inferiore. Questa patologia pu\u00f2 portare a complicazioni significative, tra cui l&#8217;ostruzione degli ureteri e il&hellip;<\/p>\n<p class=\"more\"><a class=\"more-link\" href=\"https:\/\/www.bmscience.net\/blog\/cause-diagnosi-e-trattamento-della-fibrosi-retroperitoneale\/\">Continue reading <span class=\"screen-reader-text\">Cause, diagnosi e trattamento della fibrosi 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