Sindromi talassemiche (talassemia)
Sono malattie mendeliane autosomiche recessive caratterizzate da una mancanza o diminuzione della sintesi della catena α o β dell’emoglobina. La β-talassemia (beta-talassemia) è la più diffusa. Le conseguenze ematoliche derivano dal basso livello di emoglobina (Hb) intracellulare (ipocromia) ma anche dal relativo eccesso di catene difettive (nella β-talassemia si accumulano le catene α in eccesso formando…