La spondilite anchilosante (o anchilopoietica)

La spondiloartrite anchilosante, o spondilite anchilosante, o pelvispondilite anchilopoietica, o morbo di Bechterew, è una malattia caratterizzata da infiammazione cronica e progressiva che affetta generalmente ad articolazioni della colonna vertebrale e dei tessuti molli vicini. Si ha sempre un coinvolgimento dell’articolazione sacroiliaca.
Colpisce l’1% della popolazione, soprattutto maschi giovani. Nel 15% dei casi è associata, o secondaria, ad altre patologie come malattie infiammatorie intestinali, Reiter o psoriasi.

L’eziologia è sconosciuta. Intervengono fattori genetici (HLA-B27 e aggregazione familiare) e ambientali (reattività crociata con Klebsiella pneumoniae e batteri intestinali).
I portatori dell’HLA-DR4 sono associati ad una maggior frequenza di artrite periferica.

Anatomia patologica

Per quanto riguarda l’anatomia patologica osteomuscolare, la prima localizzazione affetta è in genere l’entesi (zona d’inserzione di legamenti e capsula nell’osso) e soprattutto nelle articolazioni sacroiliache (prima nel lato iliaco).
Inizia come un’erosione della cartilagine e successivamente appare fibrocartilagine rigenerativa e ossificazione (l’articolazione viene cancellata).
Si formano sindesmofiti nella colonna (tessuto di granulazione che va dall’anello fibroso del disco al bordo dell’osso vertebrale) che alla fine uniscono due vertebre.
La condrite e sinovite (simili a quelle dell’artrite reumatoide. Si può avere pannus, però meno necrosi del tessuto sinoviale e liquido sinoviale con complemento normale).

Inoltre si può avere necrosi focale dello strato medio dell’aorta con conseguente insufficienza aortica, uveite anteriore acuta (nel 20% dei pazienti), lesioni infiammatorie microscopiche nel colon e nella valvola ileocecale (in pazienti senza segni clinici di malattie infiammatorie intestinali) e possibile nefropatia IgA.

Clinica

Soprattutto i pazienti con minore età all’esordio del quadro possono avere una sintomatologia generale aspecifica: fatica, febbre, dimagrimento e sudorazione notturna.

Generalmente la clinica specifica inizia con una sindrome spinale che nelle fasi iniziali è caratterizzata da dolore nella regione lombare bassa o glutea (lombalgia) che inizia prima dei 40 anni, ha un esordio insidioso, dura più di 3 mesi, si accentua di notte e migliora con l’esercizio fisico. Raramente il dolore si irradia al ginocchio. Anche la rigidità mattutina migliora con l’esercizio.
All’inizio l’alterazione più specifica all’esplorazione fisica è la perdità di mobilità della colonna. L’esplorazione neurologica è generalmente normale. Può essere presente artrite periferica simultaneamente, però raramente precede i sintomi dorsali.
Nella fase evolutiva il dolore diminuisce, aumenta la rigidità e la cifosi e l’artrite periferica è più frequente.

L’artrite periferica è oligoarticolare e asimmetrica. Le articolazioni non assiali più frequentemente coinvolte sono l’anca e la spalla (il 30% ha artrite all’anca), anche se possono essere coinvolte altre articolazioni periferiche.

Nell’espondilite di lunga evoluzione si può avere un’insufficienza valvolare aortica. Nel 3% dei casi può essere il sintomo iniziale. Sono anche possibili i blocchi cardiaci.

L’uveite anteriore acuta è invece la manifestazione extraarticolare più frequente (25-40%). A volte è il sintomo iniziale. Gli episodi sono tipicamente unilaterali, con dolore, fotofobia e lacrimazione. Tende alla recidiva.

Altre manifestazioni cliniche poco frequenti sono le fratture vertebrali, più frequenti nella colonna cervicale (colonna rigida e osteoporotica), sindrome della cauda equina, amiloidosi, fibrosi polmonare dei lobi superiori (manifestazione tardiva), possibile cavitazione (per aspergillus o tubercolosi), nefropatia IgA, prostatite, uretrite e malattie infiammatorie intestinali.

Diagnosi

Innanzitutto utili al diagnostico sono la clinica e l’esplorazione fisica della mobilità articolare, specialmente vertebrale, con il test di Schober che valora la mobilità della colonna lombare. Successivamente si obiettiva anche l’espansione toracica.

La radiografia è molto importante. All’inizio può essere negativa. Il segno più precoce è la sacroileite che tende ad essere bilaterale e simmetrica. A livello della colonna vertebrale si ha quadratura dei corpi vertebrali (soprattutto a livello toracico) e sindesmofiti e ossificazioni che formano la cosiddetta colonna “a canna di bambù“. E’ presente il segno di Romanus che onsiste nell’erosione nell’angolo interiore di 2 corpi vertebrali continui.
La radiografia permette inoltre di vedere la perdita della lordosi lombare fisiologica e l’aumento della cifosi toracica e cervicale, oltre all’osteoporosi precoce e frequente nel rachide, evidenziabile anche dalla presenza di ipercalciuria che favorisce la litiasi renale, soprattutto quando i pazienti sono allettati incorrettamente.

Per quanto riguarda l’analitica, il laboratorio mostra aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione) e della PCR (proteina C reattiva), anche se non riflettono bene l’attività della malattia. Non sono presenti né fattore reumatoide (FR), né noduli reumatoidei, né ANA. E’ frequente un aumento di IgA nel siero e nel liquido sinoviale infiammato il complemento è normale. Può esistere anemia normocitica normocromica.

La sola presenza dell’antigene HLA-B27 non permette di diagnosticare la malattia che si basa sui seguenti criteri:

1. Dolore lombare e rigidità di più di 3 mesi di durata che migliora con l’esercizio e non si allevia con il riposo.
2. Limitazione della mobilità della colonna lombare nei piani sagittale e frontale.
3. Limitazione della mobilità dell’espansione toracica relazionata con i valori normali per l’età e il sesso.
4. Sacroileite radiologica dimostrabile.

La presenza di sacroileite radiologica + uno tra gli altri 3 criteri è sufficiente per fare diagnosi di spondilite anchilosante.

Evoluzione

L’evoluzione della patologia è molto variabile, da rigidità lieve e sacroileite confusa radiologica a casi di fusione vertebrale totale, artrite e anchilosi bilaterale delle anche, accompagnati da intensa artrite periferica e manifestazioni extraarticolari.
Il dolore è solito essere persistente nelle prime fasi per poi diventare intermittente con periodi di remissione.

La malattia in genere non accorcia la sopravvivenza anche con i possibili traumatismi vertebrali, complicazioni del trattamento, insufficienza aortica, insufficienza respiratoria e nefropatia amiloide.
Nonostante la cronicità della malattia, la maggior parte dei pazienti può realizzare un lavoro remunerato.

La positività per l’HLA-B27 non influisce sulla gravità del processo e quindi non si relaziona con l’evoluzione della malattia.

Trattamento

Non esiste un trattamento definitivo. Si realizzano programmi di esercizi fisici disegnati a conservare la mobilità e la maggior parte richiedono antiinfiammatori come trattamento dei sintomi.
Non è stata dimostrata l’efficacia dell’azione terapeutica dei sali di oro, penicillamina, immunosoppressori o corticoidi sistemici. Anche il metotrexato, seppur utilizzato, non ha validità benefiche dimostrate.

Il riposo assoluto è controindicato per la grande tendenza all’anchilosi. E’ quindi importante praticare esercizi posturali.
Tra gli antiinfiammatori (FANS) più utilizzati, rientra l’indometacina. La sulfalazina è utile nell’artrite periferica.

In pazienti resistenti ai FANS hanno dimostrato alta efficacia i farmaci biologici (infliximab, golimumab, etanercept e adalimumab), in grado di ridurre rapidamente e intensamente tutti gli indicatori clinici e analitici di malattia. Alcuni studi appoggiano la possibilità che questi farmaci siano in grado di revertire l’anchilosi e altre lesioni associate.

La chirurgia è indicata solamente in caso di artrite grave alle anche.

Fonte: Reumatologia per studenti e medici di medicina generale.