La sindrome di Capgras rappresenta uno dei disturbi più enigmatici e complessi nell’ambito delle neuroscienze cliniche, situandosi al crocevia tra la psichiatria fenomenologica e la neurologia strutturale. Definita come un delirio di errata identificazione, questa condizione si manifesta attraverso la convinzione incrollabile che una persona cara, solitamente un familiare stretto o il coniuge, sia stata sostituita da un impostore, un doppio o un sosia che possiede caratteristiche fisiche identiche all’originale ma manca della sua essenza psicologica ed emotiva.12
Sebbene storicamente sia stata considerata una rarità psicopatologica legata esclusivamente alla psicosi funzionale, le evidenze contemporanee rivelano una prevalenza significativa nelle patologie neurodegenerative e nelle lesioni cerebrali organiche, trasformando radicalmente l’approccio diagnostico e terapeutico.34
Genesi storica e sviluppo del concetto clinico
Il riconoscimento formale della sindrome risale al 1923, quando lo psichiatra francese Joseph Capgras e il suo collaboratore Jean Reboul-Lachaux pubblicarono lo studio di un caso clinico emblematico riguardante una donna di 53 anni, identificata come Mme M..5 La paziente presentava una psicosi paranoide cronica caratterizzata da un sistema delirante elaborato in cui sosteneva che il marito, i figli e persino i vicini di casa fossero stati sostituiti da sosia nel contesto di un complotto per sottrarle l’eredità.
Gli autori coniarono l’espressione “illusion des sosies” (illusione dei sosia), sebbene la terminologia moderna preferisca il termine “delirio“, poiché la percezione sensoriale del paziente rimane intatta; il disturbo risiede nell’interpretazione cognitiva e affettiva di tale percezione.
L’etimologia del termine “sosia” affonda le radici nella commedia classica Amphitryondi Plauto, dove il dio Mercurio assume le sembianze di Sosia, il servo di Anfitrione, per facilitare l’inganno di Giove ai danni di Alcmena.6 Questa connessione letteraria sottolinea la natura archetipica del “doppio” che la psichiatria del XX secolo ha poi codificato come una delle varianti delle sindromi di misidentificazione delirante (Delusional Misidentification Syndromes – DMS).
Negli anni ’80, la scoperta di lesioni cerebrali organiche in pazienti affetti da Capgras ha segnato il passaggio definitivo da una visione puramente psicodinamica a una prospettiva neuropsichiatrica integrata.
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Classificazione e spettro delle sindromi di misidentificazione
La sindrome di Capgras è la forma più comune all’interno dello spettro delle DMS, un gruppo di disturbi caratterizzati dall’errata identificazione di persone, luoghi, oggetti o persino di se stessi.78
La letteratura clinica distingue diverse varianti fondamentali, spesso sovrapposte o coesistenti nello stesso individuo.
Sindrome
Tipologia di misidentificazione
Caratteristica delirante principale
Sindrome di Capgras
Ipo-identificazione
Un familiare è sostituito da un impostore identico.
Sindrome di Fregoli
Iper-identificazione
Estranei sono identificati come persone note in travestimento.
Intermetamorfosi
Identità fluttuante
Persone note scambiano identità fisiche e psicologiche tra loro.
Soggetti doppi
Duplicazione del Sé
Esiste un sosia di se stessi che agisce autonomamente all’esterno.
Paramnesia riduplicativa
Luogo geografico
Un luogo è stato duplicato o spostato in un’altra posizione.
Mirror sign
Identità speculare
L’immagine riflessa nello specchio è percepita come un’altra persona.
Sindrome del coinquilino fantasma
Presenza ambientale
Persone non invitate vivono segretamente nella propria casa.
Oltre a queste categorie classiche, sono state descritte varianti più rare come la Capgras invertita (il paziente crede di essere un impostore di se stesso), la Capgras zoocentrica (riguardante animali domestici) e il delirio di doppi inanimati (DID), in cui il paziente crede che oggetti di uso quotidiano siano stati rimpiazzati da repliche.9
Architettura neurobiologica e meccanismi cognitivi
La comprensione moderna della sindrome di Capgras si fonda sull’ipotesi della disconnessione neurale. Il processo di riconoscimento dei volti non è un atto unitario, ma il risultato dell’integrazione di due sistemi paralleli che operano nel cervello:
via ventrale (riconoscimento formale): collega la corteccia visiva primaria al lobo temporale, specificamente al giro fusiforme. Questa via è responsabile dell’analisi dei tratti somatici, permettendo al soggetto di dire: “questa persona somiglia a mia moglie”10;
via dorsale (riconoscimento affettivo): collega la corteccia visiva alle strutture limbiche, in particolare l’amigdala, attraverso il lobulo parietale inferiore. Questa via genera la risposta emotiva di familiarità, il cosiddetto “calore affettivo”, che accompagna la vista di una persona cara.
Nella sindrome di Capgras, si verifica un’interruzione o una disfunzione nella comunicazione tra queste due vie. Il paziente riconosce visivamente l’altro ma non esperisce la risposta emotiva attesa. Questa mancanza di sincronia crea una dissonanza cognitiva profonda: il cervello riceve l’informazione “è lei”, ma il cuore (il sistema limbico) non risponde con il segnale “è familiare”. Il delirio dell’impostore nasce come un tentativo razionale di spiegare questo vuoto emotivo.
La teoria dei due fattori
Perché il paziente non accetti l’evidenza logica o non consideri l’anomalia come un trucco della mente, è necessaria la presenza di un secondo deficit cognitivo, formulato nella “Teoria dei due fattori” 11:
fattore 1: l’anomalia del senso di familiarità (disconnessione temporo-limbica), che fornisce il contenuto del delirio;
fattore 2: un fallimento nel sistema di monitoraggio e valutazione delle credenze (Belief Evaluation), localizzato tipicamente nella corteccia frontale destra. In un cervello sano, questo sistema scarterebbe l’idea dell’impostore come assurda; in un cervello danneggiato, il lobo sinistro crea una narrazione plausibile per giustificare l’esperienza anomala, portando alla cristallizzazione della convinzione delirante.
Evidenze da Neuroimaging e lesioni localizzate
Le indagini strutturali e funzionali hanno confermato il coinvolgimento di aree cerebrali specifiche. La risonanza magnetica (MRI) e la PET (Tomografia ad Emissione di Positroni) mostrano spesso atrofia o ipometabolismo in regioni chiave:
lobo frontale e regioni sottocorticali: alterazioni bilaterali dei centri semiovali, spesso associati all’emozione del disgusto e a circuiti simili a quelli del disturbo ossessivo-compulsivo;
emisfero destro: esiste una forte correlazione tra lesioni del lato destro (92% dei casi di DMS) e lo sviluppo di deliri di identificazione, a causa della lateralizzazione dei processi di riconoscimento facciale e monitoraggio spaziale;
corteccia retrospleniale: coinvolta nella percezione della familiarità; lesioni in quest’area impediscono il corretto collegamento tra oggetti percepiti esternamente e rappresentazioni interne recuperate dalla memoria;
giro fusiforme destro: spesso atrofico nei pazienti con Alzheimer che manifestano Capgras, suggerendo una degradazione dei moduli di elaborazione visiva complessa.
Epidemiologia e contesti clinici
La prevalenza della sindrome di Capgras varia drasticamente in base alla patologia di base e all’età del paziente. Non è più considerata una condizione rara in senso assoluto, ma una complicazione frequente di diverse malattie croniche.
Contesto patologico
Incidenza/Prevalenza stimata
Caratteristiche del delirio
Schizofrenia
11.4% – 15%
Spesso cronico, bizzarro, inserito in sistemi paranoici vasti.
Demenza a Corpi di Lewy (DLB)
16% – 25%
Fluttuante, associato a allucinazioni visive vivide e ansia.
Malattia di Alzheimer (AD)
2% – 15.8%
Tipico delle fasi moderate-avanzate; spesso rivolto al caregiver.
Patologie organiche acute
Variabile
Può essere transitorio; legato a ictus, TBI o tossicità.
Disturbi dell’umore
15% (nella depressione psicotica)
Spesso si risolve con il miglioramento dell’umore.
Il profilo psichiatrico: dalla schizofrenia al primo episodio
In ambito psichiatrico, la sindrome di Capgras è stata identificata nel 14.1% dei pazienti con primo episodio di disturbo psicotico.12 Il rischio è massimo nelle psicosi acute o brevi (fino al 50% nei disturbi schizofreniformi) e tende a essere associato ad allucinazioni somatosensoriali, olfattive e tattili, nonché a sentimenti di perplessità e confusione.
In questi pazienti, il delirio può essere scatenato da una rapida alterazione psicomotoria e affettiva, suggerendo che l’instabilità della realtà interna faciliti la frammentazione dell’identità dell’altro.
Il profilo neurologico: neurodegenerazione e “Two-Hits“
Nelle popolazioni geriatriche, la sindrome di Capgras è spesso il risultato di un processo multifattoriale. Uno studio retrospettivo della Mayo Clinic condotto su 204 pazienti (età mediana 73 anni) ha evidenziato che le malattie neurodegenerative rappresentano la causa più comune (69%), con la demenza a corpi di Lewy predominante nel 58% dei casi.13
È interessante notare che pazienti con diagnosi clinica di Alzheimer mostravano spesso patologia da alfa-sinucleina all’esame neuropatologico, suggerendo che la sindrome di Capgras possa essere un marker clinico precoce di patologia da corpi di Lewy sottostante.
Nel contesto della demenza, il delirio si manifesta frequentemente come un processo dinamico. In circa il 18% dei casi, si osserva un modello “two-hits” (doppio colpo), dove la combinazione di declino cognitivo cronico e un evento acuto (come un’infezione o un cambiamento farmacologico) fa precipitare la manifestazione delirante.
La sindrome tende a peggiorare nelle ore serali o notturne nell’87% dei casi, indicando un legame critico con stati affettivi negativi e affaticamento cognitivo.
Manifestazioni fenomenologiche specifiche
Delirio di doppi inanimati (DID)
All’MRI si osservano moderate lesioni nella materia bianca sottocorticale frontale e nei centri semiovali da entrambi i lati..
Una variante particolarmente significativa è la convinzione che oggetti inanimati siano stati sostituiti. Sebbene rara, questa forma offre intuizioni profonde sulla neurobiologia della familiarità. In alcuni casi, pazienti con schizofrenia paranoide o demenza riferiscono che calzature, abiti, utensili da cucina o libri siano duplicati “senza lustro” o di peso differente.
Un caso documentato riguarda una donna di 71 anni che, rileggendo libri amati, accusava la libreria di aver venduto “versioni alterate” poiché le parole apparivano diverse, nonostante l’aspetto fisico del volume fosse identico.
Questi pazienti presentano spesso atrofia corticale diffusa e infarti multipli della sostanza bianca subcorticale nei lobi frontali e temporali.
Il DID suggerisce che il sistema di riconoscimento non distingue tra esseri animati e oggetti significativi quando il danno coinvolge i circuiti della memoria episodica e del valore emotivo degli oggetti.
La sindrome di Capgras in età pediatrica
Sebbene sia tipica dell’adulto, una revisione sistematica ha identificato 38 casi in bambini e adolescenti (età mediana 15 anni).14
A differenza degli adulti, dove il bersaglio è spesso il partner, nei pazienti pediatrici l’impostore coinvolge i genitori nell’84.2% dei casi.
La diagnosi sottostante più frequente è il disturbo dello spettro schizofrenico (47.3%). Questo dato evidenzia come la sindrome colpisca le figure di attaccamento primario in base allo stadio di sviluppo del paziente, confermando che il delirio è intrinsecamente legato alla perturbazione dei legami affettivi più profondi.
Capgras e gravidanza
Esistono rari casi di sindrome di Capgras che si manifestano spontaneamente durante la gravidanza in assenza di storia psichiatrica o neurologica pregressa.15
In una donna di 29 anni al quarto mese di gravidanza, è emersa la convinzione che il marito fosse stato sostituito, accompagnata da irritabilità e ostilità, pur mantenendo piena coscienza e assenza di altri sintomi psicotici.
Questo suggerisce che fluttuazioni ormonali estreme o cambiamenti nella neuroplasticità durante la gestazione possano temporaneamente alterare la connettività tra i circuiti del riconoscimento e quelli emotivi, agendo come un fattore di stress biologico.
Diagnosi e valutazione clinica
L’iter diagnostico deve essere rigoroso per distinguere tra cause funzionali e organiche, poiché la gestione terapeutica differisce radicalmente.
Strumenti di valutazione e scale
Non esiste un test unico per confermare la sindrome di Capgras, ma si utilizzano diverse scale e indagini per inquadrare il paziente.16
Strumento/Scala
Obiettivo clinico
Rilevanza per Capgras
SDSS (Simple Delusional Syndrome Scale)
Valutazione della struttura del delirio (7 item).
Misura stabilità, convinzione e influenza sull’azione.
MMSE / MoCA
Screening cognitivo globale.
Spesso mostra deficit nelle funzioni esecutive e memoria.
CDR (Clinical Dementia Rating)
Gravità della demenza.
Aiuta a situare il delirio nel decorso della neurodegenerazione.
Scala di Fazekas
Valutazione della malattia dei piccoli vasi (MRI).
Identifica danni vascolari che possono causare disconnessione.
Scala di Koedam
Atrofia parietale posteriore.
Correlata a deficit di organizzazione percettiva e DMS.
BDI (Beck Depression Inventory)
Valutazione dell’umore.
Importante per escludere depressione psicotica.
Indagini strumentali
MRI cerebrale: indispensabile per rilevare atrofia focale, lesioni del lobo frontale destro o alterazioni dei lobi temporali;
FDG-PET: mostra un ipometabolismo corticale diffuso e una marcata disfunzione frontale destra, specialmente nelle fasi precoci di DLB e AD;
EEG (elettroencefalogramma): necessario per escludere focus epilettici, in particolare nel lobo temporale, che possono causare stati parossistici di misidentificazione;
screening metabolico: include test per vitamina B12, funzionalità tiroidea, calcio e tossicologici urinari per escludere psicosi indotte da sostanze o squilibri reversibili.
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Strategie terapeutiche e gestione multimodale
Il trattamento della sindrome di Capgras richiede un approccio integrato che miri sia alla causa sottostante che alla gestione dei sintomi acuti.
Farmacoterapia
L’uso di farmaci deve essere cauto, specialmente nei pazienti anziani con neurodegenerazione, a causa del rischio di effetti collaterali extrapiramidali e cardiovascolari.
Antipsicotici atipici: rappresentano la prima linea per gestire l’aggressività e la forza del delirio:
Risperidone: iniziare con 0.25 mg/die, dose efficace intorno a 1 mg/die;
Quetiapina: preferita nei pazienti con Parkinson o DLB per il minor impatto motorio; dosaggi bassi (25-50 mg) possono essere efficaci;
Olanzapina: utile se è necessaria anche una stabilizzazione dell’umore o del sonno.
Inibitori della Colinesterasi: fondamentali nelle demenze (AD, DLB):
Rivastigmina: in casi di AD e vascolare, il trattamento con 4.6 mg/die (transdermico) ha mostrato una regressione significativa della sindrome di Capgras entro tre settimane, senza necessariamente migliorare i punteggi cognitivi globali;
Donepezil: utilizzato con successo per migliorare l’orientamento e ridurre i sintomi psicotici non cognitivi.
Altri:
Pimozide: un antipsicotico tipico citato per l’efficacia in casi refrattari di DMS;
Mirtazapina: può essere utile per gestire l’ansia e l’insonnia concomitanti, riducendo la reattività emotiva negativa verso l’impostore.
Interventi non farmacologici e riabilitativi
Poiché il delirio è resistente alla logica, il confronto diretto deve essere evitato a favore di tecniche di gestione ambientale e comunicativa.
Terapia di validazione: consiste nell’accettare e validare i sentimenti di paura o rabbia del paziente senza confermare il contenuto del delirio. Questo riduce lo stress e previene l’escalation aggressiva.
Habilitation therapy: un approccio che si concentra sulle abilità residue del paziente, creando un ambiente che lo faccia sentire sicuro e “nel giusto”, riducendo la necessità di meccanismi di difesa paranoici.
Reality Orientation (ROT): può essere utile nelle fasi precoci per mantenere il contatto con l’ambiente, ma può diventare frustrante e controproducente nelle fasi avanzate della demenza.
Tecniche basate sull’udito: poiché la sindrome è prevalentemente visiva, il riconoscimento vocale è spesso intatto. Il familiare può parlare da dietro una porta o tramite telefono prima di apparire visivamente, permettendo al cervello del paziente di stabilire un’identità corretta attraverso il canale uditivo integro.
L’Impatto sul Caregiver
La sindrome di Capgras impone un carico psicologico unico ai familiari, spesso superiore a quello derivante dalla gestione di deficit fisici o di memoria.17 Essere accusati di essere un impostore o una minaccia porta a un profondo senso di rifiuto, isolamento e esaurimento emotivo.
Studi condotti su caregiver di pazienti con DLB hanno rivelato che la presenza di Capgras è il principale predittore di depressione nel caregiver.
Il legame tra ansia del paziente e carico del caregiver è bidirezionale: l’ansia del paziente aumenta il rischio di episodi di Capgras di 10 volte, e questi episodi a loro volta generano ansia reattiva nel caregiver, creando un circolo vizioso di instabilità domestica.
Aspetti negativi del Caring
Impatto sul Caregiver
Strategie di mitigazione
Rifiuto affettivo
Senso di colpa, tristezza profonda, lutto anticipato.
Supporto psicologico specialistico e gruppi di mutuo aiuto.
Paura della violenza
Stress post-traumatico, necessità di vigilanza costante.
Piani di sicurezza, gestione farmacologica del paziente.
Dubbi sulla gestione
Senso di inadeguatezza, perdita di fiducia nelle proprie capacità.
Formazione specifica sui sintomi non cognitivi della demenza.
Privazione del sonno
Peggioramento della salute fisica e mentale.
Ricorso a assistenza domiciliare o sollievo temporaneo (respite).
È fondamentale che i caregiver comprendano che il comportamento del malato non è dettato dalla volontà, ma da un “corto circuito” cerebrale. Ricordare che Capgras è un sintomo organico aiuta a distanziarsi emotivamente dalle accuse e a mantenere una postura assistenziale compassionevole.
In casi estremi, quando la sicurezza è compromessa, può essere indicato il ricovero in unità specializzate di memoria (Memory Care Units) per garantire la salute fisica di entrambi.
Sintesi clinica e visione futura
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La sindrome di Capgras si è evoluta da una curiosità dei trattati di psichiatria classica a un pilastro della neuropsicologia moderna. La sua presenza non solo segnala un danno strutturale ai circuiti della familiarità e del monitoraggio delle credenze, ma funge anche da campanello d’allarme per patologie neurodegenerative specifiche, come la demenza a corpi di Lewy.
Le ricerche future devono concentrarsi sullo sviluppo di biomarcatori precoci e su interventi di stimolazione cerebrale non invasiva che possano ricollegare funzionalmente i lobi temporali alle strutture limbiche. Inoltre, vi è una crescente necessità di studi clinici controllati per stabilire linee guida basate sull’evidenza per il trattamento farmacologico, che rimane oggi basato principalmente su case report e studi retrospettivi.
La comprensione della sindrome di Capgras rimane una delle vie maestre per esplorare come il nostro cervello costruisce il senso dell’altro e della realtà affettiva, ricordandoci che l’identità non è solo una forma visiva, ma una profonda risonanza emotiva.
