La spondilite anchilosante (o anchilopoietica)


Pubblicato da Raffo in Patologie

La spondiloartrite anchilosante, o spondilite anchilosante, o pelvispondilite anchilopoietica, o morbo di Bechterew, è una malattia caratterizzata da infiammazione cronica e progressiva che affetta generalmente ad articolazioni della colonna vertebrale e dei tessuti molli vicini. Si ha sempre un coinvolgimento dell’articolazione sacroiliaca.
Colpisce l’1% della popolazione, soprattutto maschi giovani. Nel 15% dei casi è associata, o secondaria, ad altre patologie come malattie infiammatorie intestinali, Reiter o psoriasi.

L’eziologia è sconosciuta. Intervengono fattori genetici (HLA-B27 e aggregazione familiare) e ambientali (reattività crociata con Klebsiella pneumoniae e batteri intestinali).
I portatori dell’HLA-DR4 sono associati ad una maggior frequenza di artrite periferica.

Anatomia patologica

Per quanto riguarda l’anatomia patologica osteomuscolare, la prima localizzazione affetta è in genere l’entesi (zona d’inserzione di legamenti e capsula nell’osso) e soprattutto nelle articolazioni sacroiliache (prima nel lato iliaco).
Inizia come un’erosione della cartilagine e successivamente appare fibrocartilagine rigenerativa e ossificazione (l’articolazione viene cancellata).
Si formano sindesmofiti nella colonna (tessuto di granulazione che va dall’anello fibroso del disco al bordo dell’osso vertebrale) che alla fine uniscono due vertebre.
La condrite e sinovite (simili a quelle dell’artrite reumatoide. Si può avere pannus, però meno necrosi del tessuto sinoviale e liquido sinoviale con complemento normale).

Inoltre si può avere necrosi focale dello strato medio dell’aorta con conseguente insufficienza aortica, uveite anteriore acuta (nel 20% dei pazienti), lesioni infiammatorie microscopiche nel colon e nella valvola ileocecale (in pazienti senza segni clinici di malattie infiammatorie intestinali) e possibile nefropatia IgA.

Clinica

Soprattutto i pazienti con minore età all’esordio del quadro possono avere una sintomatologia generale aspecifica: fatica, febbre, dimagrimento e sudorazione notturna.

Generalmente la clinica specifica inizia con una sindrome spinale che nelle fasi iniziali è caratterizzata da dolore nella regione lombare bassa o glutea (lombalgia) che inizia prima dei 40 anni, ha un esordio insidioso, dura più di 3 mesi, si accentua di notte e migliora con l’esercizio fisico. Raramente il dolore si irradia al ginocchio. Anche la rigidità mattutina migliora con l’esercizio.
All’inizio l’alterazione più specifica all’esplorazione fisica è la perdità di mobilità della colonna. L’esplorazione neurologica è generalmente normale. Può essere presente artrite periferica simultaneamente, però raramente precede i sintomi dorsali.
Nella fase evolutiva il dolore diminuisce, aumenta la rigidità e la cifosi e l’artrite periferica è più frequente.

L’artrite periferica è oligoarticolare e asimmetrica. Le articolazioni non assiali più frequentemente coinvolte sono l’anca e la spalla (il 30% ha artrite all’anca), anche se possono essere coinvolte altre articolazioni periferiche.

Insufficienza aortica

Nell’espondilite di lunga evoluzione si può avere un’insufficienza valvolare aortica. Nel 3% dei casi può essere il sintomo iniziale. Sono anche possibili i blocchi cardiaci.

L’uveite anteriore acuta è invece la manifestazione extraarticolare più frequente (25-40%). A volte è il sintomo iniziale. Gli episodi sono tipicamente unilaterali, con dolore, fotofobia e lacrimazione. Tende alla recidiva.

Uveite anteriore acuta

Altre manifestazioni cliniche poco frequenti sono le fratture vertebrali, più frequenti nella colonna cervicale (colonna rigida e osteoporotica), sindrome della cauda equina, amiloidosi, fibrosi polmonare dei lobi superiori (manifestazione tardiva), possibile cavitazione (per aspergillus o tubercolosi), nefropatia IgA, prostatite, uretrite e malattie infiammatorie intestinali.

Diagnosi

Innanzitutto utili al diagnostico sono la clinica e l’esplorazione fisica della mobilità articolare, specialmente vertebrale, con il test di Schober che valora la mobilità della colonna lombare. Successivamente si obiettiva anche l’espansione toracica.

La radiografia è molto importante. All’inizio può essere negativa. Il segno più precoce è la sacroileite che tende ad essere bilaterale e simmetrica. A livello della colonna vertebrale si ha quadratura dei corpi vertebrali (soprattutto a livello toracico) e sindesmofiti e ossificazioni che formano la cosiddetta colonna “a canna di bambù“. E’ presente il segno di Romanus che onsiste nell’erosione nell’angolo interiore di 2 corpi vertebrali continui.
La radiografia permette inoltre di vedere la perdita della lordosi lombare fisiologica e l’aumento della cifosi toracica e cervicale, oltre all’osteoporosi precoce e frequente nel rachide, evidenziabile anche dalla presenza di ipercalciuria che favorisce la litiasi renale, soprattutto quando i pazienti sono allettati incorrettamente.

Per quanto riguarda l’analitica, il laboratorio mostra aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione) e della PCR (proteina C reattiva), anche se non riflettono bene l’attività della malattia. Non sono presenti né fattore reumatoide (FR), né noduli reumatoidei, né ANA. E’ frequente un aumento di IgA nel siero e nel liquido sinoviale infiammato il complemento è normale. Può esistere anemia normocitica normocromica.

La sola presenza dell’antigene HLA-B27 non permette di diagnosticare la malattia che si basa sui seguenti criteri:

  1. Dolore lombare e rigidità di più di 3 mesi di durata che migliora con l’esercizio e non si allevia con il riposo.
  2. Limitazione della mobilità della colonna lombare nei piani sagittale e frontale.
  3. Limitazione della mobilità dell’espansione toracica relazionata con i valori normali per l’età e il sesso.
  4. Sacroileite radiologica dimostrabile.

La presenza di sacroileite radiologica + uno tra gli altri 3 criteri è sufficiente per fare diagnosi di spondilite anchilosante.

Evoluzione

L’evoluzione della patologia è molto variabile, da rigidità lieve e sacroileite confusa radiologica a casi di fusione vertebrale totale, artrite e anchilosi bilaterale delle anche, accompagnati da intensa artrite periferica e manifestazioni extraarticolari.
Il dolore è solito essere persistente nelle prime fasi per poi diventare intermittente con periodi di remissione.

La malattia in genere non accorcia la sopravvivenza anche con i possibili traumatismi vertebrali, complicazioni del trattamento, insufficienza aortica, insufficienza respiratoria e nefropatia amiloide.
Nonostante la cronicità della malattia, la maggior parte dei pazienti può realizzare un lavoro remunerato.

La positività per l’HLA-B27 non influisce sulla gravità del processo e quindi non si relaziona con l’evoluzione della malattia.

Trattamento

Non esiste un trattamento definitivo. Si realizzano programmi di esercizi fisici disegnati a conservare la mobilità e la maggior parte richiedono antiinfiammatori come trattamento dei sintomi.
Non è stata dimostrata l’efficacia dell’azione terapeutica dei sali di oro, penicillamina, immunosoppressori o corticoidi sistemici. Anche il metotrexato, seppur utilizzato, non ha validità benefiche dimostrate.

Il riposo assoluto è controindicato per la grande tendenza all’anchilosi. E’ quindi importante praticare esercizi posturali.
Tra gli antiinfiammatori (FANS) più utilizzati, rientra l’indometacina. La sulfalazina è utile nell’artrite periferica.

In pazienti resistenti ai FANS hanno dimostrato alta efficacia i farmaci biologici (infliximab, golimumab, etanercept e adalimumab), in grado di ridurre rapidamente e intensamente tutti gli indicatori clinici e analitici di malattia. Alcuni studi appoggiano la possibilità che questi farmaci siano in grado di revertire l’anchilosi e altre lesioni associate.

La chirurgia è indicata solamente in caso di artrite grave alle anche.

Diagnosi differenziale tra spondilite anchilosante e artrite reumatoide

 
Spondilite Anchilosante
Artrite Reumatoide
Eziologia
Sconosciuta
Sesso
Uomini
Donne
Età
20-40
30-50
Affettazione articolare
Oligoartropatia asimmetrica delle grandi articolazioni.
Arti inferiori > arti superiori
Poliartropatia simmetrica delle piccole e grandi articolazioni. Arti inferiori e superiori allo stesso modo senza colpire le articolazioni interfalangee distali
Affettazione vertebrale
Ascendente (tutta la colonna)
Colonna cervicale
Affettazione sacroiliaca
No
Affettazione oculare
Uveite anteriore
Sclerite, episclerite, sindrome secca, uveite anteriore
Affettazione polmonare
Fibrosi dei lobi superioi
Pleurite, noduli, fibrosi, polmonite, arterite, sindrome di Kaplan
Insufficienza aortica
No
Noduli reumatoidei
No
Fattore reumatoide
No
ANA
No
HLA-B27
Sì (>90%)
No
Radiografia
Artropatia asimmetrica, anchilosi, sacroileite simmetrica, sindesmofiti, segno di Romanus
Artropatia simmetrica, erosioni, osteoporosi iustaarticolare
Anatomia patologica
Entesopatia
Sinovite




Autore

Raffo

Ciao a tutti, mi chiamo Raffaele Cocomazzi e sono il cofondatore di BMScience. Sono appassionato di Scienza, Medicina, Chimica e Tecnologia. Diplomato presso l'ISIS "Luigi Di Maggio" di San Giovanni Rotondo (FG) con opzione Biotecnologie Sanitarie e studente di medicina presso l'Università degli Studi di Foggia. Se ti piacciono i miei contenuti lascia un commento ed aiutaci a diffonderli. Effettua una donazione su Paypal per contribuire alla stesura di nuovi articoli! Per contattarmi o maggiori informazioni seguimi su: Twitter o Facebook.




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